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2013-5-18 疑难病例讨论 病例一 病例资料：患者，女，19岁，平素月经规则，4-5/30天，量中，轻度痛经。半月前无明显诱因出现下腹隐痛不适，无畏寒发热，无恶心恶吐，无腹泻，无进行性消瘦，予抗炎治疗无明显好转。一天前疼痛加剧，来我院进一步诊治。 入院查体：生命体征平稳，腹平软，无压痛、反跳痛及肌卫。 妇科检查：左侧附件区扪及大小约10*10cm的质中包块，活动度可，有压痛。 横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，ＲＭＳ）是一种罕见的高度恶性肿瘤，来源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的中度到高度的恶性肿瘤，临床上有４种类型：多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄族型。 横纹肌肉瘤的特征和预后与原发肿瘤的发病年龄、发病部位以及组织学亚型有关。胚胎型绝大多数发生于3～12岁儿童,占ＲＭＳ发病的50％～60％，是ＲＭＳ中最常见的类型，好发于头颈部及生殖道，生长快，转移早。腺泡型恶性度高，预后差，多见于青年，好发部位为四肢和头颈部及会阴部/肛周。多形型易发生于成年人，好发于四肢，其次为躯干。 临床症状：早期症状不明显，肿瘤发现时较大，主要为痛性或无痛性肿块，肿瘤较小时可无坏死，但随着肿瘤的增大，中央区常发生不同程度坏死，晚期多伴有淋巴结及血行转移。 病理特点：胚胎型横纹肌肉瘤，镜下所见肿块由弥漫性异型细胞构成，呈小圆形或梭形，疏密不均，核深染，易见核分裂，为胚胎型 RMS 的特点。免疫组织化学染色 SMA、Myod、CD99 基本均表达阳性，提示肿瘤来源于横纹肌。 横纹肌肉瘤属软组织恶性肿瘤，具有软组织肿瘤的基本影像学表现，CT表现缺乏特异性。 平扫一般表现为肿块呈均匀软组织密度，较大的肿瘤有出血或液化坏死区，出血灶呈密度较肿瘤实质稍高的区域，而液化坏死区为瘤内不规则的低密度灶，边界模糊。肿瘤钙化非常罕见。 肿瘤的强化形式与肿瘤部位和病理类型无关，呈轻、中度不均匀强化，增强程度略高于邻近正常的肌肉组织。静脉期的强化程度增高，瘤体实质部分较动脉期更加明显均匀强化；在平衡期时由于瘤内的对比剂排出，强化度减低。 鉴别诊断 ① 内胚窦瘤：现称卵黄囊瘤，一般瘤体较大，密度均匀或不均匀，瘤体基本上位于中轴线，呈椭圆形，多呈浅分叶改变。增强扫描呈明显强化与轻中度或无强化并存。病灶内常常见溶冰状坏死。易侵犯邻近组织；AFP阳性。 ② 恶性畸胎瘤：多起源于盆部腹膜后区域，瘤体多数巨大，一般为实性或以实性为主，呈混杂密度，内含有或多或少的钙化及脂肪成分，一般为轻中度不均性强化，邻近组织一般不受侵。 ③ 淋巴瘤：一般放疗或化疗前很少发生坏死,肿瘤可由肿大的淋巴结融合而成,增强后多呈均匀性强化,强化的程度一般低于RMS未发生坏死的部分。 ④ 骶前神经母细胞瘤：表现为混杂密度肿物,钙化较多见,易侵入椎管。 ⑤ 脂肪肉瘤：脂肪肉瘤常分为实体型、假囊肿型和混合型，肿瘤呈侵袭性生长，其内可见不 均一的脂肪性低密度灶。 病例二 病例资料：患者2004年曾行子宫肌瘤剥除，术后恢复良好。2007年行剖宫产术。平素月经规则，月经周期、经量均无明显改变，无痛经。半年前自觉腹部膨隆，近半月来增大明显，有腹胀感，无明显腹痛，无恶心恶吐，无畏寒发热，无腹泻便秘。近期无明显消瘦，纳可眠佳。 入院查体：生命体征平稳，腹膨隆如孕足月，腹部扪及质中包块，上极达剑突下，形态不规则，脐右侧包块间有间隙，全腹无压痛、反跳痛及肌卫，肝脾肋下未及。 妇科检查：阴道后壁膨隆，扪及球形质中包块活动，宫颈暴露困难。 平扫子宫增大，可呈分叶状，肌瘤的密度可等于或低于正常子宫密度。约10%肌瘤发生钙化。 增强后肌瘤不同程度的强化，略低于正常子宫。“星云状、旋涡状”改变是其特征表现，与子宫关系密切，并可见来自子宫动脉的供血。 巨大子宫肌瘤容易发生各种变性，越大越容易，且范围 越大，可以有不同CT改变。 （1）均匀型：平扫及增强密度均匀，与正常子宫肌密度一致，多见于小肌瘤。 （2）半均匀型：平扫为均匀密度，增强为不均匀密度。主要 是由于肿瘤内含有较多纤维结缔组织，缺少血管所致。 （3）不均匀型：平扫及增强肿瘤均为不均匀密度，内见多形 性低密度影。如果将同一层面平扫与增强对比，在同一适 当的窗宽窗位下，前者好似是后者的复印图像，其为“复印 征”。这是本病的另一个特征性CT表现。 鉴别诊断 巨大子宫肌瘤可向上生长达胰腺水平，既推压子宫,又压 迫周围器官、组织，使它们移位、变形，造成肿块的来 源难以确定，使其定位及定性诊断困难。需与盆腔、腹 腔内及腹膜后巨大肿瘤鉴别。 (1）与来源卵巢肿瘤的鉴别： 一般来说，卵巢肿瘤是以囊性、囊实性为主的病变。良性肿瘤多为囊性或多房囊状改变，壁薄而光滑，与子宫分界清楚；恶性肿瘤多为囊实性混合密度