系统性血管炎谌霞2016.pptxVIP

原发性血管炎 --ANCA相关性血管炎 谌霞 湖南医药学院第一附属医院 2016.5.20定义 分类 诊断 内容我国ANCA相关小血管炎的特点临床表现诊断的进展治疗进展研究进展原发性血管炎ANCA相关性血管炎 原发性血管炎定义：一类以血管壁炎症及坏死为基本特征的疾病。肺、肾主要受累器官供血不足、出血或梗死狭窄、闭塞、血管瘤Product原发性血管炎分类1993年Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎中等大小血管血管炎小血管血管炎Wegener‘s肉芽肿（WG）嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (CCS）结节性多动脉炎 （PAN）巨细胞（颞）动脉炎显微镜性多动脉炎(MPA）过敏性紫癜 多发性大动脉炎川畸病（Kawasaki Dis.）原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎原发性血管炎分类分类：2012，Chapel Hill Consensus Conference 1.大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎2.中等大小血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN） 川畸病（Kawasaki Dis.）3.小血管血管炎（ AAV ）：1.WG---GPA2. CSS---EGPA3.MPAANCA 相关性血管炎抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA 性血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎 （HUV）免疫复合物性小血管炎原发性血管