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病史简介 患者,张丽红,女性。26岁,主因停经6个月,不能平卧2个月,浮肿20余天,伴恶心,呕吐,头痛,视物模糊一天于2010年八月三日3:00入我院产科,诊断为宫内妊娠6个月,妊高症,重度子痫(前期),HELLP综合症,死胎,心功能四级。于11:00在全麻下行剖宫取胎术,术后因病情危重转入我科。 HELLP综合征的定义 HELLP综合征是指妊娠高血压综合征(妊高征)伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高(Elevated liver function)以及血小板减少( Low platelet count)的一组临床综合征,为严重并发症。 HELLP综合征的发病率 HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症,母儿预后极差。多见于白人、经产妇、35岁等 国外文献报道: 5~15%妊高征合并HELLP 重度妊高征10~20% HELLP综合征病因、发病机制(1) HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。 批注: (long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD;长链3羟酰基辅酶A脱氢酶) HELLP综合征病因、发病机制(2) 全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏,造成血管内溶血。 由于红细胞内富含LDH,在红细胞发生变形和破坏时,血中LDH升高 批注:LDH-血清乳酸脱氢酶 HELLP综合征病因、发病机制(3) 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面,同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集,使得血液中血小板消耗增加、数量减少; 促使血栓环素A2(TXA2)和内皮素等收缩血管因子释放增加 批注:TXA2可使血管痉挛、促进血小板聚集和血栓形成 HELLP综合征病因、发病机制(4) 肝脏血管痉挛,肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等,肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶(ALT、LDH)释放入血,血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂 批注:ALT-丙氨酸转氨酶 HELLP综合征实验室检查 实验室检查为HELLP综合征确诊的依据 血常规检查:血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加 肝功检查:肝酶和胆红素异常升高 LDH升高(敏感指标) HELLP综合征临床表现 发生在妊高征的基础上,大部分患者为重度妊高征, 少数(20%)无明显高血压和蛋白尿 多数发生在产前;1/3HELLP发生产后 临床症状各异,80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛;恶心、呕吐以及体重增加过快等; 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸 HELLP综合征患者的体格检查可以没有任何阳性体征,但90%的孕妇有右上腹或上腹部肌紧张、轻压痛,部分患者还可能有显著的体重增加和水肿。HELLP综合征的发生和妊娠期高血压疾病严重程度无一致性关系 。 85%的病例存在高血压,66%血压升高严重,但仍有15%HELLP综合征患者无血压升高,所以临床上常因孕妇血压升高不明显而忽略本病。HELLP综合征严重的并发症是由于凝血因子、血流动力学和肝肾功能的严重紊乱所致 。 HELLP对孕、产妇的影响(1) 孕产妇合并症明显增加: DIC 21%, DIC出现预示病情预后不佳 胎盘早剥16% 急性肾衰7.7% 肺水肿6% 肝被膜下出血、肝破裂 视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外; HELLP对孕、产妇的影响(2) I类HELLP综合症的患者合并症最多; 产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰,多脏器衰竭…. 孕产妇死亡高(0~24%)主要死于: 肝脏破裂出血、DIC、急性肾衰、肺水肿等 HELLP综合征的处理(1) 及早诊断HELLP、及时和恰当处理,能减少母儿严重并发症和死亡的发生? 积极解痉、必要时扩容控制妊高征、 降血压、防子痫 HELLP综合征的处理(2) 糖皮质激素的应用: --促进血小板生成、增加毛细血管抵抗力,降低血管通透性;降低ALT或LDH --稳定病情,利于病人的转诊 --产后HELLP,立即应用 1 护理问题及措施 这是一位妊娠合并艾森曼格综合征及合并和hellp综合征的患者,适时终止妊娠进行有效的治疗护理,是母婴转危为安是关键。2.剖宫取胎术后 心衰 病情危重为转原因icu。 2 一恐惧与预感性悲哀-与生命受到威胁及担心胎儿有关 护理措施 1
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