原发性中枢神经系统血管炎_培训课件.pptVIP

Primary angiitis of the central nervous system Definition A primary vasculitis limited to the CNS 是一种血管炎，但仅限于中枢神经系统，须除外继发于系统性血管炎的情况。 Isolated Angitis of the CNS (IACNS) 孤立性中枢神经系统血管炎 Granulomatous Angiitis of the CNS (GACNS) 肉芽肿性中枢神经系统血管炎 Benign Angiopathy of the CNS (BACNS) 良性中枢神经系统血管病 Pathology 主要侵犯软脑膜和脑实质的中小血管的血管炎性病变，动脉为主，静脉少见，大血管少见。 病理分型 1、肉芽肿性血管炎 granulomatous angiitis 2、坏死性血管炎 necrotizing vasculitis 3、淋巴细胞浸润性血管炎 lymphocytic vasculitis 最终导致血管阻塞，相应供血区域缺血坏死 临床分型：GACNS, BACNS, Atypical PACNS GACNS ：慢性或亚急性（常6m,至少3m），阵发性头痛，精神智能改变，可伴有各种中枢神经系统损害表现。 BACNS：女性多见，急性起病，头痛表现突出。血管造影有血管狭窄和近端血管扩张，