第三节再生障碍性贫血概要.ppt

五 溶血性贫血 定义: 指红细胞寿命缩短,破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。 临床表现: 贫血 、黄疸、脾大,网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。 具有较强的民族或区域性分布。 临床分类 按红细胞被破坏的原因:遗传性 获得性 按溶血发生的场所 血管外溶血 血管内溶血 按发病机制 红细胞内结构异常的溶血性贫血 红细胞外环境异常的溶血性贫血 病因与发病机制 溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。?一、红细胞内在缺陷（一）红细胞膜缺陷? （二）红细胞酶缺陷　　 （三）珠蛋白异常? ? 病因与发病机制 二、红细胞外部因素异常?（一）免疫性因素? 免疫性溶血是抗原抗体介导的红细胞破坏。自身免疫性溶血性贫血患者产生抗红细胞抗体，温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞结合后，致敏红细胞在单核-巨噬细胞系统内被破坏或清除，是免疫性溶血性贫血中最常见的类型。冷抗体型多为完全抗体，可