Rosai-Dorfman 病.pptVIP

Rosai-Dorfman 病 Xinhua WEI,MD 概述 Rosai-Dorfman病又名窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病 本病1969 年首次由 Rosai和Dorfman等报道 。表现双侧无痛性淋巴结肿大并发热、白细胞增多等系统性症状。 本病属良性疾病 ,病程长,为病因不明的自限性疾病。 病理学 良性组织细胞增生性疾病。 2000年WHO分类中，把它列入组织细胞肿瘤中的非郎格汉细胞组织细胞增生性病变的范畴。 不同形态的组织细胞，大量成熟的浆细胞和淋巴细胞组成“明暗”相间的组织学特征；该类组织细胞体积巨大，胞质极其丰富，典型的细胞质内有吞噬的淋巴细胞，病变内有胶原纤维或网织纤维增生；免疫学检查S100蛋白阳性，与其他肉芽肿病变相鉴别。 病因 Rosai-Dorfman病的起因不清楚. 病毒感染（EB病毒，疱疹病毒） 与机体的细胞免疫缺陷有关。 临床 可发生于任何年龄 ，但10岁以下多发 ，亦可见于年青人。淋巴结内病变平均年龄20.6岁。 临床上以淋巴结肿大为特征。 表现为双侧颈部淋巴结肿大。有时可同时累及锁骨上、腋下、腹股沟、肺门和纵隔淋巴结。 结外可发生在眼眶、上呼吸道、涎腺、皮肤、睾丸、骨和中枢神经系统等部位 。 患者有发热 ，中性粒细胞增高 ，血沉加快。 病程长 ，时好时坏。 对各种治疗疗效不明显（化疗、放疗、手术） ，一般预后良好。多数在数年内自行消退 ，少数病例