血栓性微血管病的诊疗展.docVIP

血栓性微血管病的诊疗进展 临床肾脏病杂志?2013-12-30?发表评论?分享血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)以微血管病性溶血性贫血，血小板减少以及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现。临床分为两大类：溶血性尿毒症综合征(haemolyticuraemic syndrome，HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)。 HUS以儿童为主，肾功能损伤更为明显，TTP主要发生于成人，神经系统症状突出。多种病因可以导致TMA的发生，如感染(大肠埃希杆菌O157：H7、人类免疫缺陷病毒多见)、药物、妊娠、自身免疫性疾病、H因子和ADAMTSl3缺乏、其他疾病(恶性高血压、肿瘤、造血干细胞移植术后等)。虽然病理上血栓性微血管病的病变一致，但病因多种多样，其发病机制也不尽相同。下面就近年来TMA的诊治进展作一介绍。 一、TMA临床特征 TMA主要为微血管病性溶血性贫血，血小板减少，肾脏及中枢神经系统损害。末梢血涂片有破碎红细胞，血清乳酸脱氢酶水平升高。90%以上的HUS发生急性肾衰竭，常表现为持续少尿或无尿；而TTP肾脏损伤较轻，80%～90%的TTP仅表现为尿检异常和轻度肾功能不全。 典型HUS出现神经症状相对较少，而TTP多见。约98%TTP可出现发热，HUS发热