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黄疸诊断的一般程序(二) 黄疸 血清胆红素测定 UCB升高为主 CB升高为主 谢 谢 黄疸的鉴别诊断(Differential diagnosis and treatment of jaundice) 中山市博爱医院儿童消化科 谢广清 黄疸 疾病 黄疸的定义 ? ● 显性黄疸 ● 隐性黄疸 概述 体格检查 观察黄疸的分布情况,估计黄疸的程度 黄疸部位 血清胆红素μmol/L(mg/dl) 面、颈部 100.9±5.1(5.9±0.3) 躯干上半部 152.2±29.1(8.9±1.7) 躯干下半部及大腿 201.8±30.8(11.8±1.8) 臂及膝关节以下 256.5±29.1(15±1.7) 手、足 256.5(15) 衰老的红细胞的分解代谢80 % 无效的 血红素形成 (旁路) 网状内皮系统 肝脏 肝内血红素组织血红素 胆红素+血浆白蛋白------血液内 胆红素+Y、Z蛋白 结合作用 结合胆红素 毛细胆管 光面内质网 结合胆红素 重吸收后90% 肠肝循环 ------肝细胞 葡萄糖醛酸90% 0-葡萄糖结合物 0-木糖结合物 ----肠腔 细菌作用 尿胆原80% 排出 10% 肾脏 门V 尿:尿胆原 (0-4毫克/日) 粪:尿胆原(40-280毫克/日) 图 正常胆红素代谢 胆红素生成较多 转运胆红素能力不足 肝功能不足 肠肝循环增加 黄疸的分类 ? 按病因发病学 ? 溶血性黄疸 ? 肝细胞性黄疸 ? 阻塞性黄疸 肝内胆汁淤积 肝内胆管阻塞 肝外胆管阻塞 ? 先天性非溶血性黄疸 按胆红素性质分类 ★ UCB升高为主 ★ CB升高为主 ● 生成过多 ● 摄取障碍 ● 结合障碍 ● 肝内胆汁郁积 ● 肝内胆管阻塞 ● 肝外胆管阻塞 ● 某些先天性黄疸 分类 尿胆红素(–) 尿胆原(+) 粪(尿)胆原 结合胆红素 网状内皮系统 大量溶血 血红蛋白 刺激造血系统, 网织红细胞5% 血 液 总胆红素?其中非结合 胆红素比值80%以上 溶血性黄疸的发病机理 ★ 溶血性黄疸 ● 血TB↑,UCB为主 ● 尿Bili(-)、尿胆原↑ ● 粪中粪胆原↑ ● 巩膜轻度黄染 特征 ● 皮肤无瘙痒 ● 可有脾大 ● 贫血、网红↑ ● 骨髓红系增生旺盛 ★ 溶血性黄疸 特征 ★ 溶血性黄疸 ■ 先天性溶血性贫血 ● RBC膜缺陷 ● 珠蛋白异常 ● RBC酶缺陷 病因 ★ 溶血性黄疸 ■ 获得性溶血性贫血 ● 自身免疫性贫血 ● 阵发性睡眠性血红蛋白尿 ● 异型输血、恶性疟疾等 病因 ■ 获得性溶血性贫血 ● 自身免疫性贫血 ● 阵发性睡眠性血红蛋白尿 ● 异型输血、恶性疟疾等 肝细胞性黄疸的发病机理 尿胆红素(+) 尿胆原(+) 血 液 结合胆红素? 非结合胆红素? 网状内皮系统 红细胞 血红蛋白 非结合胆红素 结合胆红素 (肝细胞坏死) 坏死肝细胞对胆红素的 摄取、结合、排泄均有 障碍 粪( 尿〕 胆 原 ★ 肝细胞性黄疸 ● 血TB↑,UCB为主, CB亦升高 ● 尿Bili(+)、尿胆原↑ ● 粪中粪胆原正常或略低 ● 皮肤、巩膜黄染 特征 ★ 肝细胞性黄疸 ● 可有瘙痒 ● 血清转氨酶可↑↑ ● 肝炎病毒标记物常(+) ● 肝活检示肝损伤 特征 ★ 肝细胞性黄疸 ● 病毒性肝炎 ● 中毒性肝损伤 ● 肝硬化 ● 急性脂肪肝 病因 梗阻性黄疸的发病机理 尿胆红素阳性, 尿胆原缺如或减少 结合胆红素积聚 胆道系统阻塞水平 网状内皮系统 红细胞 血红蛋白 非结合胆红素 血 液 结合胆红素 非结合胆红素 ★ 阻塞性性黄疸 ● 血TB ↑ ,CB为主 ● 尿Bili(+),尿胆原↓或缺如 ● 粪中粪胆原↓或缺如,粪呈 浅灰或陶土色 特征 ★ 阻塞性性黄疸 ● 皮肤、巩膜黄染 ● 瘙痒显著 ● 血TCh(总胆固醇)、ALP(碱性磷酸酶)、r-GT↑(?-谷氨酰转移酶)、 LP-X (脂蛋白-X)阳性 特征 ★ 阻塞性性黄疸 ■ 肝内胆汁郁积 ● 胆汁郁积性肝炎 ● 某些药物胆汁郁积 ●原发性胆汁性肝硬化 ●妊娠
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