4.1-补体系统概述.pptVIP

第四节 补体受体  第五节 补体的生物学作用一、补体介导的溶菌、溶细胞作用。  抗体仅能使细胞膜发生改变，而不发生破坏，只有加入补体，细菌才被破坏，溶解（如沙门氏菌） 机体抗G-菌的能力常与血清中C3含量有关。C3破坏了，则被大大增高。临床上见到原发性或继发性C3缺乏的个体，易患肺炎，脑膜炎与败血症 肿瘤细胞有抗体单独存在时，不受影响，而加入补体可使某些肿瘤细胞死亡。 补体减少 易患败血症 病人体内TNF增高 二、补体活性片段介导的生物学效应： 1、调理作用：C3b、C4b、iC3b等，与相应受体结合。 2、介导炎症反应：C3a、C4a、C5a具有过敏毒素， C3a和C5a对中性粒细胞具有趋化因子特性，C2a具有激肽样作用。 3、免疫粘附与清除免疫复合物。 4、中和及溶解病毒作用 循环IC可激活补体,产生C3b与抗体共价结合,C3b与表达CR1和CR3血细胞结合,通过血流运送到肝脏而被清除.由于表达CR1的红细胞数量巨大,因此是清除IC的主要参与者 Biological effects of C5a 第五节 补体系统的异常与疾病 补体缺陷的临床表现 临床表现 主要相关的缺陷补体成分 次要相关的缺陷补体成分 遗传性血管神经性水肿 C1INH 严重顽固性皮肤损害 C1q 反复发作性细菌感染 C3，I因子 C1r，C1q 免疫复合物性血管炎（包括肾炎） C1q，C1r，C4，C2 C3，C5 反复发作性革兰氏阳性球菌感染 C5，C6，C7，C8 系统性红斑狼疮 CR1 * H因子：是存在于正常血清中的补体调节蛋白之一，可阻断补体的活化。H因子可结合C3b，从而阻止C3b和B因子或Bb因子结合，抑制替代途径C3转化酶（C3bBb）的形成。H因子还可作为辅助因子促进I因子对C3b的裂解。 26．I因子：是补体调节蛋白之一，具有丝氨酸蛋白酶活性，可裂解C4b和C3b，阻止补体的活化。C4bp、H因子和膜辅助蛋白可促进I因子的作用。 备解素（P因子）：是补体的调节蛋白之一，参与补体替代途径的激活，其作用在于可和替代途径的C3bBb（C3转化酶）和C3bnBb（C5转化酶）结合并使之稳定。 21．B因子：是存在于正常血清中的糖蛋白，为补体固有成分之一，参与补体替代途径的激活。B因子与激活物表面的C3b结合形成C3bB后，可被血清中的D因子裂解，形成C3bBb复合物，即替代途径中的C3转化酶，可裂解C3，引起补体的后续成分激活。 22．D因子：为正常血清中的丝氨酸蛋白酶，是启动补体替代途径激活的重要补体固有成分之一。可裂解C3bB复合物中的B因子，形成C3bBb复合物，即替代途径中的C3转化酶，进而启动补体替代途径的激活。 第四章 补体系统(Complement system) 一、掌握内容1.补体的概念、组成、性质2.补体系统的生物学作用二、理解内容?1.补体系统的激活2.补体受体三、了解内容1.补体激活的调节2.补体系统异常与疾病 ——— 什么是补体？ Discoverer of Complement 1894 Bordet 发现绵羊抗霍乱血清能够溶解霍乱弧菌，加热56°C 30 min 阻止其活性；加入新鲜非免疫血清可恢复其活性。 Ehrlich 在同时独立发现了类似现象，将其命名为补体（Complement） Jules Bodet (1870-1961) 第一节 概述 补体（complement, C）概念 存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组与免疫相关，并具有酶活性，能协助抗体发挥免疫效应的球蛋白。 补体系统（complement system）概念 一、补体系统的组成与命名 1、补体系统的组成（根据功能） （1）固有成分：C1q、C1r、C1s、C2~C9、B因子、D因子；MBL和丝氨酸蛋白酶。（2）补体调节蛋白：C1抑制物、I因子、H因子、促衰变因子（decay accelerating factor，DAF）等。（3）补体受体（CR，complement receptor）：CR1～5，C3aR，C2aR，C4aR等。 2、补体系统的命名 经典途径的固有成分 C1q、C1r、C1s、C2~C9 替代途径的补体成分 B因子、P因子、D因子 第三途径的补体成分 MBL、MASP 补体调节蛋白 C1抑制物 补体受体 CR1～5，C3aR，C2aR，C4aR 补体活化后的裂解片断 C3a、C3b 具酶活性的补体成分或复合物 C1、C3b