DORV右室双出口.docVIP

I.?背景 ????右室双出口（double outlet right ventricle, DORV）是一种令人着迷的心脏畸形，围绕着它的是一个病理生理混乱和解剖结构异常排列非常繁杂的系列。在这个系列的一端是类似于法鲁氏四联症的肺动脉狭窄，或者无肺窄的巨大室间隔缺损（VSD）；而另一端的表现则类似于合并VSD的TGA。这些极端差异的组成导致了多年以来在其定义、分型以及外科修复时机上存在大量相互矛盾的争议。 ????这篇综述的目的是探讨DORV的历史表现（historical aspects）、目前应用的命名法、定义、形态学以及DORV的外科治疗。这个综合讨论可以使我们对其有一个概要的了解，有利于建立小儿心脏外科数据库。在这篇文章结尾将汇总成一种命名模式来组织这个数据库计划。命名法中1级和2级构成一个微型数据库模型，在此外的数据将构成一个更全面的数据库模型。 ? 发现历史和命名法回顾 ????直到20世纪后半叶，我们现在称之为DOVR的疾病仍被认为使使TGA的一种类型。1898年Vierordt用“部分大动脉转位（partial transposition）”这个词来描述我们现在称作DORV的畸形，意思是只有一条大动脉发生转位（主动脉位于右室）。这是其与TGA的区别。 1923年Spitzer重新将TGA分为四型；并将其中的II型称之为“简单转位（simple transposit