轻链沉积病.pptVIP

 首都医科大学附属北京友谊医院 肾内科 基本简介 1973年，Antonovych首次报道肾LCDD。 1976年，Randall等首次全面报道了LCDD 的系统性表现。 指出单克隆免疫球蛋白的轻链可以沉积于肾脏，也可沉积于心、肝、神经系统等全身多个器官。 临床表现 LCDD 的临床表现取决于轻链蛋白沉积所累及的器官及其严重程度。 严重者常由于肾功能或多器官功能衰竭而死亡。 临床表现——肾外 肝脏症状表现为肝脏肿大、胆汁淤积及肝功能异常等。 皮肤受累可表现红肿、瘙痒、皮肤色素沉积等。 也有肺、胃肠道、脾脏、内分泌腺、淋巴结、肌肉、眼、关节、乳腺、垂体等受累的报道。 LCDD光镜典型表现(Masson染色) 肾脏病理 光镜： 肾小管上皮细胞萎缩，小管基底膜增厚、皱缩及分层； 合并MM 时可见肾小管腔内的浓稠蛋白管型, 表现为管型肾病的特征； 严重损伤者可表现为急性肾小管坏死。 LCDD光镜表现(Masson染色) LCDD免疫组化（轻链λ染色阳性） 肾脏病理 电镜： 肾小球GBM内侧、结节状增生的系膜区见细颗粒状电子致密物质沉积； TBM外侧、鲍曼氏囊外侧及小血管壁均可见粗颗粒或絮状电子致密物质沉积； 晚期-肾间质内也可见粗颗粒、絮状物质沉积。 鉴别诊断 LCDD与糖尿病肾病 LCDD与淀粉样变性病（AL型） 鉴别诊断 鉴别诊断 鉴别诊断 肾LC