3系统系硬化症2016.5.28案例介绍.pptVIP

抗凝治疗 对风湿病合并肺动脉高压者，常推荐使用抗凝治疗，原因如下： 病理：有微血栓病变 易出现静脉血栓性疾病 首选华法令，INR 2.0左右 SSc合并间质性肺疾病的治疗 首先应对患者进行疾病分期和慢性化的评估。 早期或进展期患者适合采用免疫抑制剂治疗，而终末期患者可考虑肺移植。 皮肤纤维化的治疗 没有单一的药物治疗证实有效 一项多中心研究显示甲氨喋呤治疗 24 个月后有改善症状的趋势 另一项研究显示环磷酰胺治疗后患者 mRSS 评分显著改善。 指尖溃疡以及雷诺综合征的治疗 钙离子通道阻滞剂 PDE5 抑制剂治疗 内皮素拮抗剂、局部用硝酸盐、肉毒毒素注射以及前列腺素注射等 肌肉骨骼并发症的治疗 低剂量GC可改善症状和功能，但 dcSSc 患者应避免使用剂量超过 15 mg。 其他方法还包括甲氨喋呤、TNF 阻断剂等 一些正在进行的系统性硬化临床研究 治疗药物 作用机制 研究现状 间质性肺疾病 麦考酚酸酯 免疫抑制剂 与环磷酰胺对照的随机化研究，进行中 吡非尼酮 抗纤维化 开放性安全性研究，已完成 Palmolidomide 抗纤维化 开放性安全性研究，已完成 总体疾病 Fresolimumab 抗纤维化 开放性安全性研究，已完成 利纳西普 IL-1抑制剂 随机临床研究，进行性 托珠单抗 IL-6受体特异性抗体 随机临床研究，进行性 阿贝西普 T细胞激活抑制剂 随