淋巴瘤与发热.ppt

主要内容 淋巴瘤的概况 淋巴瘤与发热 淋巴瘤与噬血细胞综合征 淋巴瘤的概况 淋巴瘤伴发热 肿瘤性发热占FUO的20% 淋巴瘤以发热为首发表现占14%-20% Hodgkin Lymphoma (HL) Non-Hodgkin Lymphoma (NHL) HL： 周期热（Pel-Ebstein热）占15%的患者 伴有周期热的HL病程可长达3-4年 病程早期发热占30%-50% NHL： 高恶性度淋巴瘤发热比例高 NK/T、弥漫大B、淋巴母细胞淋巴瘤 结外淋巴瘤伴发热最易误诊 以发热为主要或唯一表现，40%病变隐匿 病变广泛者常伴有发热 病变进展，扩散者易伴有发热 病因： 感染性 非感染性 感染性发热原因 免疫功能低下伴发热 中性粒细胞缺乏、免疫功能缺陷、菌群失调、 生理屏障受损 感染性发热的诊断 中性粒细胞减少/缺乏 体温≥38.5℃连续三天，不能以常见非感染性发热解释者 有感染的系统表现或影像学特征 符合3条中之2条即可诊断感染性发热 非感染性发热 发热的机制 肿瘤组织核蛋白亢进 肿瘤细胞坏死 人体白细胞对组织坏死的反应 肿瘤组织释放内源性致热原 病例 2 59岁男性患者 因“畏寒发热一月”入院 患者于1月前开始无明显诱因出现畏寒发热，体温达39.0℃以上，可自行出汗退热，每日发作1-2次，伴咳嗽、咳少许白色泡沫痰，无皮疹及关节疼痛。曾在市某医院给予“头孢菌素类”抗生素静滴7天，后改用“喹诺酮类”抗菌药静滴2天，症状无明显改善 脾大，代谢弥散增高，建议结合专科检查进一步除外淋巴瘤等血液系统疾病 双侧颈部小淋巴结部分代谢轻度增高，右颈部Ⅱ区稍著，多考虑炎性变 纵隔及双肺门淋巴结，部分代谢轻度增高，多为非特异性改变 全身其余探测部位未见明显恶性肿瘤病变浸润及转移征象 该病例诊断： 高恶性度淋巴瘤结外浸润 确诊后二次骨穿淋巴瘤骨髓浸润 提示疾病进展 淋巴瘤并发热特征 无规律可循，可伴有盗汗，体重下降，全身中毒症状不明显 抗感染治疗无效 皮质激素，非甾体类药物可退热 可伴有/多系统受损征象 易并发噬血细胞综合征  男，68岁，公职人员 持续高热三周入院 入院时，发热、脾大、黄疸、DIC、（纤原降低）、铁蛋白＞20000ng/ml，高甘油三酯血症 入院诊断：FUO 噬血细胞综合征 确诊：骨髓活检 T细胞淋巴瘤 获得性噬血细胞综合征 淋巴瘤与噬血细胞综合征 治疗 治疗原则： 本病发展快，预后差，一旦诊断应当马上治疗，甚至可以在不完全符合诊断标准时，边治疗，边观察病情变化 总结 肿瘤作为发热病因占发热待查的第二位，其中以淋巴瘤最为常见 淋巴瘤发热虽无特异性，但仍有蛛丝马迹的规律可循 现代医学的进步（免疫学，病理学，影像医学）使得淋巴瘤的诊断变得简捷 淋巴瘤合并噬血细胞综合征是危重病症，需及时，有效控制 武汉协和医院血液重症监护室 2013年：n = 8 符合诊断标准 感染性：2 （病毒） 淋巴瘤：4 （NK-NHL2例、T-NHL2例） 原因不明：2 56例HLS主要临床表现 发热 56例（100%） 脾大 42例（75%） 肝大 35例（63%） 淋巴结肿大 38例（68%） 符合诊断标准 —— 邱春红等，临床和实验医学杂志，2010 实验室异常 贫血 89-100% 血小板减少 82-100% 中性粒细胞减少 58-87% 高甘油三酯血症 59-100% 低纤维蛋白原血症 19-85% 高胆红素血症 74% HLS诊断标准2004（一） 如符合以下1或2项之一 的诊断可确立 (1) 分子诊断与HLS 相一致（如存在 PRF或SAP基因突变）诊断HLS (2) 符合以下8项HLS 诊断标准中的5项以上 临床标准： 最初的诊断标准（在所有的HLS患者进行评估） （1）发热（＞ 38.5℃ ＞1W） （2）脾大（肋下3cm） （3）血细胞减少（累及外周血 ≥ 2-3 系血细胞）: 　 血红蛋白 90g/L （ 4 周的婴儿： Hb 120g/L）