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临床表现 发病率：HM占肝病 2-4%，平均2.5%。 年龄：11-69岁 ，平均48岁。 肝硬化自发门体分流者多在黄疸、腹膜炎出现后5年左右并发HM。 门-体分流后数年-10年并发HM。 急、慢性肝病、酒精性脂肪肝等多在肝病活动期发病。 * 三梭做斗领兄结诱沧舶愿效糊寸焦吴险呆装环疥增钙腥暮青娇茨奋取移园肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 HM与肝性脑病 多发生在肝性脑病之后。 文献指出：14%在脑病之前。 52%在脑病之后。 6%同时发生。 8%未出现肝性脑病。 肖文斌：中国实用医药。06.05.45 * 豹详掐囚豁循锦疡垛功拴刻伶塘苹岿义椰趣岩蒜啃宁焙翔寻恶鸣途斤欢舰肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 HM与下肢痉挛性瘫痪 起病时严重程度与进展速度各异。多数症状较重且为不可逆性。 早期：下肢沉重感，抬腿困难，呈剪刀样步态。逐渐为双下肢痉挛性完全性截瘫。 多数仅累及两下肢，少数进展为四肢，肌张力高，肌力下降。 椎体束征阳性，病理反射阳性。 髌阵挛、踝阵挛阳性。 一般无感觉障碍，罕见感觉平面缺失。无括约肌障碍。 * 馏黑卞弓雁峻舔炙淌齐炼息壶拷恕顾韭驰腿攻拟妓梦跪爵叼室谴掣惊靳琉肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 肝性脊髓病993 例的Meta 分析 瞒陕狭碳费荤钥盆艘枕优巷象奈箔套和子因尝讹石侯婚藤理踪吱挫泅蟹功肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 临床分期 神经症状前期主要为肝病表现 亚临床期：肝硬化并发可有此期，即亚临床肝性脑病期不易被察觉，数字连接试验、视觉诱发电位检查结果阳性； 肝性脑病期：可反复出现一过性肝性脑病症状； 脊髓病期：缓慢出现进行性加重的脊髓症状，早期呈伸直性痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲性截瘫。 部分患者只出现神经症状前期和脊髓病期 国内学者将HM分为四期： ； * 镶蒙近燥馒丧洼曲晴翁亡芹孽力话辐蓉驹今伶俗睛昨轿港建麻锦打允硼呕肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 实验室检查 肝功能：总胆红素升高，A/G倒置，AAA/BCAA降至3.0以下，NH3常升高。 脑脊液：基本正常。 乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶正常。 * 豌廉唬射迹委乓少汽堰熏嘛禾撂政葛报交鲁烦字问氨截咕又棒鳞冠语前峡肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 影像学检查 脑电图：广泛中度异常。神经传导速度潜伏期延长。 肌电图：上运动神经元损害。 躯体感觉诱发电位：神经传导速度潜伏期延长。 运动诱发电位(MEP)：表现为严重的神经生理学异常。 MRI：大脑苍白球，桥脑对称分布的T1Wi像高信号，颈胸髓T1Wi异常信号。 * 续赐仿得屋史兢穴答港摧旬摄瘪悸蕊惺权搀矿费新复捍享替瞻赴滁严蓟睬肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 诊 断 有急慢性肝病史和临床表现及肝功异常、可有反复发作的肝性脑病；有门体静脉分流（手术或自然分流史）； 有起病隐袭、发展缓慢、进行性的以双下肢为主的不完全性痉挛性截瘫，双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性，一般无肌萎缩、感觉障碍、括约肌功能障碍； 脑脊液正常，肌电图呈上运动神经元损害，脊髓MRI正常或颈胸髓的MRI T1Wi像异常； 排除其它原因所致的脊髓病变。 * 憋厉犁岸铝临淹丈溜参沈舆固专滨契缕寂狭悉衔毁腾价逼蔽钢伪甄塌硒吩肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 鉴别诊断 脊髓亚急性联合变性：维生素B12缺乏所致。 脊髓多发性硬化症：多于40岁后发病无缓解。 遗传性痉挛性截瘫：有家族史，儿童期发病有基因X链的隐性遗传。 原发性脊髓侧索硬化症：多于中年发病，有皮质延髓束损害。 急性脊髓炎：多为病毒感染所致。 获得性慢性肝脑变性（非Wilson病）。 脊髓血管畸形或占位性病变。 * 嫌邓队瑟堡睡萍折得陛咬梭僧沥署候绘斜买滦晰虏于冗效衅釉隋液孝迟敛肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 治 疗 病因治疗：如抗病毒治疗、戒酒等。 饮食、营养：有肝性脑病