3282急性白血病.pptVIP

血液系统疾病 白血病 主讲：蔡洪信 概述 白血病(leukemia)是一类造血干细胞的恶性疾病, 以一种或多种白细胞异常增生伴分化成熟障碍, 使正常造血功能衰竭、并浸润其他组织器官为特征，临床上表现为不同程度的贫血、出血、感染及肝、脾、淋巴结肿大。 是35岁以下年龄组死亡率最高的疾病。 病因和发病机制 白血病的病因尚不完全清楚，可能与病毒感染、电离辐射、化学毒物和药物、遗传等因素有关。 分类 按照细胞的分化程度可分为急性、慢性，急性以未分化、早幼细胞增生为主；慢性以晚幼细胞增生为主。 按照细胞的种类又分为淋巴细胞性白血病，非淋巴细胞性白血病。各自又分成一些亚型。 每一类又可分为细胞增多型及细胞减少型 分类 急性白血病可分为急性淋巴细胞性白血病及急性非淋巴细胞性白血病两大类。这两类还可分成许多亚型。 急性淋巴细胞性白血病共分3型： L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≦12um）为主； L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥12um)为主； L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色重。。 分类 急性非淋巴细胞性白血病共分8型： M0 ：急性髓细胞白血病微分化型； M1：急性粒细胞白血病未分化型； M2：急性粒细胞白血病部分分化型； M3：急性早幼粒细胞白血病； M4：急性粒-单核细胞白血病； M5：急性单核细胞白血病； M6：急性红白血病； M7：急性巨核细胞白血病。 临床表现 起病急缓不一。 急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血倾向。 缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血难止而就医才发现。 病人常有贫血、出血、发热和感染，以及各种器官浸润等表现， 临床表现 1.骨髓造血功能受损 (1)贫血 由于白血病细胞的增生，正常造血受到抑制，患者出现进行性贫血。 (2)出血 主要因血小板减少，可以发生在全身各部位，轻者表现为皮肤紫癜、淤斑、鼻衄、牙龈出血及月经过多，重者可有呕血、血便、血尿、咯血，甚至颅内出血，常为致死原因。早幼粒细胞白血病易合并弥散性血管内凝血（DIC），导致全身广泛性出血。 (3)发热半数患者以发热起病, 白血病本身因高代谢的缘故，可引起低热，高热多由感染所致。 临床表现 2. 器官和组织浸润的表现 (1) 淋巴结和肝脾肿大 多为轻度或中度肿大。 (2) 骨骼和关节疼痛 患者常有胸骨中、下段疼痛及明显压痛。儿童多见关节、骨骼疼痛。 (3) 中枢神经系统表现 轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至失明、抽搐、昏迷。 (4) 其他 睾丸受浸润，引起无痛性肿大。牙龈增生、肿胀。局部皮肤隆起、变硬、呈紫兰色结节等。 治疗原则 近年来，随着化疗水平提高，新的抗白血病药物不断出现，骨髓移植广泛开展以及支持疗法的明显改善，急性白血病的完全缓解率(CR)及长期无病存活率有了明显提高。 是目前治疗急性白血病最重要的方法。 早期、足量、联合和个体化是化疗的重要原则。 分为诱导缓解、巩固强化、维持治疗三个阶段进行。 治疗原则 ㈠ 急淋白血病 常用药物为长春新碱加泼尼松(VP方案)，儿童缓解率高达80～90%。 成人需加门冬酰胺酶(VLP方案)或柔红霉素(VDP方案)或四种药物同时应用(VLDP方案)，缓解率72～77.8%。 ㈡ 急非淋白血病 目前常用的是柔红霉素加阿糖胞苷(DA方案)或高三尖酯碱加阿糖胞苷(HA方案)或高三尖酯碱、长春新碱、阿糖胞苷及泼尼松 (HOAP方案)。 总缓解率不如急淋白血病。此外，据报道临床用维A酸或含砷中药(或砷制剂)可使急非淋缓解。 治疗原则 二、支持疗法 包括保护性隔离消毒、防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病及维持营养等措施。 三、骨髓移植 50岁以下急性白血病患者在化疗缓解后，凡有条件者应尽可能进行骨髓或外周血干细胞移植。 * * *