骨纤维异常增殖症 详解.ppt

骨纤维异常增殖症的影像诊断 骨纤维异常增殖症也称骨纤维结构不良 正常骨组织被增生的纤维组织替代。1921年威尔首次报道。病因不明，可能是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。 骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其并有女性性早熟症状，称为奥尔布赖特（Albright）综合征。 x线上病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。  病灶多发生于四肢长骨，多见于股骨和胫骨，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。 x线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。  病理学 1.纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨??组织（编织骨），内可有出血、囊变2.成熟病灶 A结缔组织细胞较长，核染色深，较多致密胶原纤维，血管组织较少。 B幼稚病灶：胶原纤维少，血管丰富，骨化明显。 临床表现 （1）病变进展缓慢数年或数十年（2）肢