胰腺实性假乳头状肿瘤重点.pptVIP

胰腺实性假乳头状肿瘤 solid-pseudopapillary tumor of the pancreas,SPTP 定义 胰腺实性假乳头状肿瘤（ SPTP）:是形态一致的瘤细胞形成实性及假乳头状结构，常有出血- 囊性变，不同程度地表达上皮，间质及内分泌标记。常发生于年轻女性，平均年龄25岁左右。肿瘤可发生于胰腺的任何部位 ,以体尾部多见.瘤体大多位于胰腺边缘，突出胰腺轮廓之外，瘤体与周围组织分界较清晰，周围组织可有受压但很少有侵及现象。是一类少见的胰腺肿瘤,发病率仅占胰腺肿瘤的0.2% ～ 2.7%。 临床无特异的症状，发现肿瘤时体积往往较大。 发病机制 S P T P是一种组织起源未定的少见肿瘤 有研究者发现该肿瘤具有向胰腺腺泡细胞、导管细胞、胰岛细胞等多种胰腺功能性细胞的多向分化性，并提出SPTP 可能来源于胰腺胚胎多能干细胞，发现90%以上 SPTP 有β-catenin 基因的点突变，并揭示了β-catenin 突变引起的Wnt 信号通路的异常可能在SPTP 的肿瘤发生、发展过程中起到重要作用。另外，结合SPTP 患者的一般临床特点和免疫组化结果，雌性激素水平异常也可能与SPTP 发生有关 分类 按照恶性程度分类： 良性的胰腺实性假乳头状瘤（SPNP） 低度恶性的胰腺实性假乳头状癌（SPCP）