PBC诊治共识版_培训课件.pptxVIP

PBC诊治共识（2015年版）孔练花2016-01-191.概述原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁性疾病；机制不完全清楚；多见于中老年女性，表现为乏力和皮肤瘙痒；病理特点：进行性 非化脓性 破坏性肝内小胆管炎症，最终进展至肝硬化；血清抗线粒体抗体AMA阳性，特别是M2阳性；UDCA仍是唯一证实安全有效的药物。2.流行病学PBC呈全球性分布，可发生于所有的种族和民族。文献报 道本病的年发病率为0.33/10万～5.8/10万 ，患病率为1.91/10万～40.2/10万，其中北美和北欧国家发病率最高3.自然史（四个阶段）4.临床表现5.1 生化学检查自身抗体：血清AMA是诊断PBC的特异性指标，特别是M2的阳性率为90%--95%。但AMA阳性也见于其他疾病，如自身免疫性肝炎患者或其他病因所致的急性肝衰竭（通常为一过性）；此外，还见于慢丙肝、系统性硬化病、特发性血小板减少性紫癜、肺结核、淋巴瘤等疾病；约50%的PBC患者ANA阳性，包括Sp100、抗Gp210、抗P62、抗核板素B受体，在AMA阴性的PBC中，约85%有一种或一种以上的抗体阳性。血清IgM升高IgM升高时PBC的实验室特征之一；IgM可有2～5倍的升高，甚至更高。影像学检查有胆汁淤积表现的患者需行超声检查，以排除肝外胆道梗阻；可疑者可行MRCP检查，以除外PSC或其他大胆道病变；瞬时弹性测定评估肝纤维化程