视网膜母细胞瘤影像学表现讲课.pptVIP

视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB） 解剖 眼球：包括眼球壁和眼球内容。 眼球壁：由外向内依次为巩膜、脉络膜、视网膜。前部为角膜、虹膜、睫状体。 眼球内容包括房水、晶状体、玻璃体。 视网膜（retina）居于眼球壁的内层，是一层透明的薄膜 ﹛ 大体分层 色素上皮层 视网膜感觉层 两层间在病理情况下可分开，称为视网膜脱离 视网膜功能 ﹛ 视锥细胞（感受强光、色彩） 视杆细胞（感受弱光） 视神经节细胞等 概述 来源于视网膜内颗粒层细胞。 有遗传性（40﹪）一部分有家族史，一部分为合子形成过程中突变所致 非遗传性（60 ﹪）为体细胞突变所致 视网膜母细胞瘤基因（RB）位于13号染色体1区4带，是一种抗癌基因 流行病学表现 多见于5岁以下儿童，绝大多数三岁以内发病RB是学龄前儿童最常见眶内恶性肿瘤 成年人和中老年人罕见 无种族和性别差异 单侧发病为多，双侧发病约30 --40 ﹪ 病理 肉眼观肿瘤为灰白色或黄色的结节状肿物，切面有明显的出血及坏死，并可见钙化点 镜下见肿瘤由小圆形细胞构成，常只见核而胞浆不明显。核圆形、深染、核分裂像多见。有的瘤细胞停围绕一空腔作放射状排列，形成菊形团 临床表现 典型表现为“白瞳症”，眼底见灰白色或黄白色半球形肿物。 青光眼；（肿瘤导致前房角阻塞，眼压升高） 眼球增大、突出。 影像学分期 眼球内期：表现为肿瘤局限于眼球内。 青