边缘叶脑炎答题.ppt

PNMA2 旁瘤抗原 、副肿瘤抗原 边缘性脑炎（LE）系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，以急性或亚急性发病，临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫发作为特点的中枢神经系统炎症。1968 年，Corsellis 等首次提出“边缘性脑炎”这一概念，认为它是肿瘤相关性疾病，故又称为副肿瘤边缘性脑炎（PLE）［1］。20世纪90年代，随着抗神经元抗体，包括抗神经元细胞核（Hu）、抗副肿瘤蛋白PNMA2（Ma2/Ta）和抗塌陷反应调节蛋白5（CV2/CRMP5）抗体的被发现，副肿瘤边缘性脑炎开始被认为是一种自身免疫性疾病，且此类患者多预后不良。直到2001年，发现边缘性脑炎患者体内存在抗电压门控性钾离子通道（VGKC）抗体，大多不伴有肿瘤并且临床过程呈可逆性，方才打破了传统的“边缘性脑炎”的概念［2］。自2007年Dalmau等［3］提出自身免疫性“抗N.甲基.D.天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎”的概念以来，陆续有学者发现其他细胞膜抗原抗体，例如α.氨基.3.羟基.5.甲基.4.异唑丙酸受（AMPAR）、γ.氨基丁酸B型受体（GABABR）及其他自身抗原，如富亮氨酸胶质瘤失活基因1（LGI1）和接触蛋白相关样蛋白.2（Caspr2）等。传统的细胞内抗原（如Hu、Ma2/Ta及CV2/CRMP5）抗体相关性边缘性脑炎通常与肺癌、睾丸癌或其他系统性肿瘤相关，由于脑组织T细胞