中国吉兰-巴雷综合征指南解读(2010年).ppt

* 教科书P184： 甲硫氨酸含有S－甲基，通过各种转甲基作用可以生产多种含甲基的重要生理活性物质，如肾上腺素，但是甲硫氨酸在转甲基之前必须先于ATP结合，生成SAM，SAM中的甲基称为活性甲基，SAM称为活性甲硫氨酸。活性甲硫氨酸在甲基转移酶的作用下，可将甲基转移至另一种物质，使其甲基化，而SAM并成S-腺苷同型半胱氨酸，后者进一步脱去腺苷生成同型半胱氨酸。同型半胱氨酸可以接受N5-甲基四氢叶酸提供的甲基，重新生产甲硫氨酸，形成一个循环过程，称为甲硫氨酸循环。催化N5-甲基四氢叶酸转甲基生成甲硫氨酸的酶称为N5-甲基四氢叶酸转甲基酶，其辅酶是VB12，它参与甲基的转移。 当VB12缺乏时， N5-甲基四氢叶酸的甲基不能转移，这不仅不利于甲硫氨酸的生成，同时也影响四氢叶酸的生成。使组织中游离的四氢叶酸减少，不能重新利用它来转运一炭单位，影响嘌呤、嘧啶的合成，导致核酸合成障碍，影响细胞分裂，因此当VB12缺乏时，可以产生巨幼红细胞性贫血。同型半胱氨酸的堆积可引起同型半胱氨酸尿症。同型半胱氨酸还可以通过胱硫醚合酶催化，与丝氨酸缩合成胱硫醚，后者进一步生成半胱氨酸和◎酮丁酸， ◎酮丁酸转变成琥珀酸单酰辅酶A，通过三羧酸循环，可以生成葡萄糖，所以甲硫氨酸是生糖氨基酸。目前认为高同型半胱氨酸血症具有重要的病理意义，高同型半胱氨酸血症是动脉粥样硬化的独立危险因子。 腺甙钴胺是L-甲基丙二酰辅酶A变位酶的辅酶，促使L-甲基丙二酰辅酶A转变成琥珀酰辅酶A。 VB12缺乏所致的神经疾患也是由于脂肪酸的合成异常而影响了髓鞘的转换，结果髓鞘质变性退化，造成进行性脱髓鞘。 氨基乙醇通过SAM获得3个甲基变成胆碱， 卵磷脂（磷脂酰胆碱）， 乙酰胆碱是重要的神经 * * 弥可保和腺苷钴胺的比较 维生素B12分为活性和非活性两大类。羟钴胺和氰钴胺属于非活性B12，他们必须转化为活性B12才能发挥治疗作用。 活性维生素B12包括腺苷钴胺和甲钴胺两个。腺苷钴胺不能直接修复损伤神经，它必须经过肝脏代谢成甲钴胺才能发挥修复作用。而甲钴胺（弥可保）是不经过肝脏，直接进入血液、脑脊液，促进核酸、蛋白质、磷脂合成，修复损伤神经，改善周围神经病变。因此，使用弥可保可以修复损伤神经，治疗各种原因引起的神经病变。并且不会加重肝脏负担，肝毒副作用小。 中国吉兰-巴雷综合征诊治指南 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 定 义 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome, GBS） 免疫介导 急性炎性周围神经病 多以脱髓鞘为主，少数以轴索损害为主； 多数以运动神经受累为主，少数以感觉神经或自主神经受累为主。 临床特征： 急性起病， 症状多在2周左右达高峰， 多发神经根及周围神经损害表现， 脑脊液蛋白-细胞分离现象， 多呈单时相 自限性病程， 静脉注射用人免疫球蛋白（IVIg）和血浆交换治疗有效。 亚 型 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP) 急性运动轴索性神经病 (acute motor axonal neuropathy，AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病 （acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN） Miller Fisher综合征 （Miller Fisher syndrome，MFS） 急性泛自主神经功能不全 （acute panautonomic neuropathy） 急性感觉神经病 （acute sensory neuropathy，ASN） AIDP诊断 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病: GBS最常见类型，也称经典型GBS，多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 临床特点 1.任何年龄、任何季节均可发病。 2.前驱症状：腹泻，上呼吸道感染，空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。 3.急性起病，多在2周左右达到高峰。 4.体征： AIDP的核心症状为弛缓性肢体肌肉无力；对称性，少数非对称性；四肢近端和远端均无力； 下肢向上肢发展； 腱反射减低或消失；无病理反射； 部分有不同程度的脑神经的运动功能障碍，面肌、球肌，且可能作为首发症状；极少数有张口困难，伸舌不充分和力弱，眼外肌麻痹。 严重者出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。 部分有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。 部分患者有自主神经功能障碍。  实验室检查 1.脑脊液：①蛋白-细胞分离，2～4周内蛋白升高，但较少超过1.0g/L；糖、氯化物、白细胞正常；②部