TMA发病机制与分类.docVIP

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2016-12-08 发布于天津
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发病机制与分类血栓性微血管病是一组急性临床病理综合征以多器官微循环血栓形成微血管病性溶血性贫血血小板减少为特征近年来随着研究的深入对于该组疾病的发病机制有了更多新的认识根据发病机制的不同现认为主要分为血栓性血小板减少性紫癜溶血性尿毒症综合征及其他病因尚未完全明确的和血栓性血小板减少性紫癜血管性血友病因子血管性血友病因子裂解蛋白酶结构及功能除作为因子载体蛋白的功能外还可介导血小板在高剪应力条件下于损伤血管处黏附聚集其单体通过二硫键形成超大多聚体缺乏机体易出血但若血循环中有过多则会导致小血管中弥漫性

TMA发病机制与分类 ; 血栓性微血管病(TMA)是一组急性临床病理综合征,以多器官微循环血栓形成、微血管病性溶血性贫血、血小板减少为特征。近年来,随着研究的深入,对于该组疾病的发病机制有了更多新的认识。根据发病机制的不同,现认为TMA主要分为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、溶血性尿毒症综合征(HUS)及其他病因尚未完全明确的TTP和HUS。; 1血栓性血小板减少性紫癜(TTP); 1.1血管性血友病因子(vWF)、血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS-13)结构及功能; vWF除作为Ⅷ因子载体蛋白的功能外,还可介导血小板在高剪应力条件下于损伤血管处黏附、聚集。其单体通过二硫键形