胰腺实性假乳头状肿瘤.pptVIP

胰腺实性假乳头状肿瘤 solid-pseudopapillary tumor of the pancreas,SPTP 定义 胰腺实性假乳头状肿瘤（ SPTP）:是形态一致的瘤细胞形成实性及假乳头状结构，常有出血- 囊性变，不同程度地表达上皮，间质及内分泌标记。常发生于年轻女性，平均年龄25岁左右。肿瘤可发生于胰腺的任何部位 ,以体尾部多见.瘤体大多位于胰腺边缘，突出胰腺轮廓之外，瘤体与周围组织分界较清晰，周围组织可有受压但很少有侵及现象。是一类少见的胰腺肿瘤,发病率仅占胰腺肿瘤的0.2% ～ 2.7%。 临床无特异的症状，发现肿瘤时体积往往较大。 发病机制 S P T P是一种组织起源未定的少见肿瘤 有研究者发现该肿瘤具有向胰腺腺泡细胞、导管细胞、胰岛细胞等多种胰腺功能性细胞的多向分化性，并提出SPTP 可能来源于胰腺胚胎多能干细胞，发现90%以上 SPTP 有β-catenin 基因的点突变，并揭示了β-catenin 突变引起的Wnt 信号通路的异常可能在SPTP 的肿瘤发生、发展过程中起到重要作用。另外，结合SPTP 患者的一般临床特点和免疫组化结果，雌性激素水平异常也可能与SPTP 发生有关 分类 按照恶性程度分类： 良性的胰腺实性假乳头状瘤（SPNP） 低度恶性的胰腺实性假乳头状癌（SPCP） 依据囊性和实性所占比例不同分为3 种类型： 囊性成分为主型：囊壁光滑，实性部分可呈结节样； 囊实性成分均等型：囊实性成分比例大致相等，囊性部分分散在实性结构中； 实性成分为主型：瘤体呈圆形或椭圆形实性结构，单纯囊性或实性较少见。 胰腺实性假乳头状癌(SPCP) 胰腺实性假乳头状癌(SPCP)：胰腺实性假乳头状肿瘤(SPTP)经临床或病理学证实有如下生物学行为，包括(1)血管浸润；(2)周围神经侵犯；(3)侵犯周围组织器官；(4)发生远处转移。据报道大约10％～15％SPTP为恶性，是一种极其罕见的胰腺恶性肿瘤。 鉴别 SPNP SPCP 基因状态 大部分为二倍体 常为非整倍体，并有染色体异常、缺失或易位 ,进一步的基因分析有助于预测SPTP的恶性潜能 临床表现 临床无特异的症状。可表现为腹部阵发性隐痛或绞痛，恶心、呕吐等，肿瘤体积较大时致邻近脏器压迫，症状较为明显。 肿标 CEA、CA19-9、CA72-4、CA50、CA24-2等通常在正常范围 远处转移 无 远处转移率较低（＜15％）：肝脏＞腹膜 CT表现 肿瘤实质部分动脉期明显增强，静脉期部分增强程度稍高于或等于动脉期，囊性部分无增强； 可有完整包膜， 瘤体突出于胰腺轮廓之外，瘤体与周围组织分界清楚，倾向于邻近空隙部位生长，邻近脏器可受压推移 多数无胆管及胰管的扩张； 5. 瘤体内可见钙化，且多在周边部分，呈细条状或斑点状 肿瘤较大(6 cm) 无定形或散在的钙化点 肿瘤可包绕周围血管生长或浸润血管 包膜不完整 肿瘤几乎完全实性 * 鉴别 SPNP SPCP 病理特征 肉眼见肿瘤呈囊实性或实性，切面灰白色，鱼肉状。镜下有实性区、囊性区及假乳头区。 病理特征与SPNP类似；但肿瘤边界呈浸润性生长，侵犯肿瘤包膜及神经 免疫组化 可见多种类型的标记物阳性物,包括广谱细胞角蛋白AE1/ AE3、上皮细胞膜抗原（EMA）、α1 抗胰蛋白酶、syn、神经元特异性烯醇化酶、嗜铬粒蛋白A（CgA）、CD56、抗波形丝蛋白、S-100 、galectin-3等；突变激活的β-粘连蛋白（β-catenin）（90%） 鉴别 SPNP SPCP 治疗 首选：根治性手术切除（SPNP+SPCP：手术切除率在90% 左右） 首选：根治性手术切除（完整切除原发灶及局部转移灶都可以使患者得到长期生存；术后局部复发或有远处转移，经再次手术后仍能长期存活）；术后辅助化疗（如吉西他滨、卡培他滨、5一氟尿嘧啶、紫杉醇，他莫西芬等）效果不理想；可行腹腔热灌注化疗（腹膜转移者）；放疗对于缓解疼痛的效果较好 预后 较好；文献报道SPNP经手术切除后预后良好，1、3、5年生存率分别可达99．3％、97．7％、96．7％ 较好；胰腺实性假乳头状癌的报道较少，尚无确切数据。