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其他 胸片:肺纹理增多,心影扩大。 尿沉渣中白细胞(WBC)数增多,轻度蛋白尿 川崎病的诊断标准 发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断川崎病: (1)四肢变化 急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指趾 端膜状脱皮 (2)多形性红斑 (3)眼结合膜充血 非化脓性 (4)唇充血皲裂 口腔粘膜弥漫性充血,舌乳头呈草莓舌 (5)颈部淋巴结肿大 注:如5项临床表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病 2、幼年型类风湿性关节炎全身型 病情反复、病程迁延。无眼结膜充血,无口唇发红皲裂,无手足硬肿及指端膜状脱皮,罕见冠状动脉损害。 3、猩红热 皮疹多于发热当日或次日出疹,呈粟粒样均匀丘疹,疹间皮肤潮红,无明显指趾肿胀,口唇皲裂不明显,青霉素治疗有效。 1、败血症 血培养阳性,抗生素治疗有效,可发现病灶 需区分的几种疾病 鉴别诊断 Differential Diagnosis KD治疗 治疗原则:无特效,采用抗凝,抗炎控制血管炎,预防冠脉损害和心肌梗塞 一般治疗 阿司匹林 静脉丙种球蛋白 糖皮质激素 其他治疗 1、一般治疗 休息 营养 水分 纠正电解质紊乱 2、阿司匹林(ASA) 抗炎,抗凝 30~50mg/kg/d Po tid 热退后3天逐渐减量至3~5mg/kg/日 疗程 :1~3月 如有冠脉病变时,应延长用药时间 首选 3、静脉丙种球蛋白(IVIG) 可以缩短热程,降低冠状动脉瘤的发生率 常用方案: 1~2g/kg.次 8~12h 10天内应用效果更好。 效果不好者,可重复使用。 目前最佳方案:ASA+IVIG 使用丙种球蛋白的注意事项 开瓶后应一次注射完毕,不得分次使用。 注射大量时,可见局部疼痛和暂时性体温升高。 在用药过程中,可能出现过敏反应,如面色潮红、呼吸急促、腹痛、恶心、呕吐。个别患者可能诱发哮喘,甚至休克。 发烧患者禁用或慎用。 运输及贮存过程中严禁冻结。 在增强抵抗力方面的作用时间是短暂的,大约为25天。就是说,其增强抵抗力的有效时间为1个月左右。如果长期反复应用,可抑制自身丙种球蛋白的产生,削弱免疫力。 虽然丙种球蛋白均严格依照《献血法》等相关法律规定生产,丙种球蛋白中携带艾滋病病毒、丙肝病毒、梅毒的几率很小,但长期应用丙种球蛋白者仍有感染这些疾病的可能。 丙种球蛋白使用不当可能贻误病情。如乙型肝炎病人使用丙种球蛋白,不但没有预防效果,反而会延长病程,形成慢性肝炎或持续带毒状态。 4、糖皮质激素 不宜单独使用。配合ASA和潘生丁应用,2mg/kg/日,2~4周。 5、其他治疗 抗血小板聚集 除ASA外,加用双嘧达莫3-5mg/kg/日 ATP、辅酶A 冠状动脉闭塞可用主动脉-冠状动脉搭桥术 有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形术 护理诊断 体温过高—与感染、免疫反应等因素有关 皮肤完整性受损—与小血管炎有关 口腔粘膜改变—与小血管炎有关 潜在并发症:心脏受损—与CAA等有关 护理措施 发热护理 口腔粘膜护理 皮肤护理 其他脏器损害的观察与护理 药物治疗的观察与护理 饮食护理 健康教育 Cooling 发热与免疫功能失调有关。患儿体温呈稽留热或弛张热,体温达38℃~40℃,入院后测体温4次/d,直到体温正常后改为2次/d。由于该病反复高热不退,患儿家属易急噪、焦虑、情绪不稳定,应耐心劝说解释。出现高热时不应自己给患儿服退热药,应向医生报告。主张体温38.5℃以下采用物理降温,温水擦浴、冰袋降温、多饮温开水,如体温不降,持续升高达38.5℃以上应采用药物治疗,按医嘱用药并注意观察应用阿司匹林有否出血倾向和静注丙种球蛋白有无过敏反应,一旦发生及时处理。 Skin care 四肢末端变化患儿在1周内可能出现手指、足趾硬肿、手掌面皮肤发红,部分患儿指趾关节呈梭形肿胀、触痛,肢端、肛周、躯干等处脱皮,指甲脱落。 皮疹发病后1~5d部分患儿可出现皮肤多形性红斑,以猩红热样皮疹最常见,但无水泡及结痂,约1周左右可消退,在此期间应注意与其他传染病性皮疹及药物引起的过敏皮疹现象相鉴别。 应对患儿加强皮肤护理:衣被质地柔软而清洁;剪断指甲,以免抓伤和擦伤;每次便后清洗臀部;对半脱皮的痂皮用消毒剪刀剪除,切忌强行撕脱,防止出血和继发感染。 Mucous care 观察口腔粘膜病损情况,协助家长做好口腔护理,每天日口腔护理2-3咨,口唇干裂者涂润唇油;尽量避免食用生、硬类食物,以流食、软食为主。 眼部改变发病后1~6d患儿有眼结膜充血或球结膜充血,每日用生理盐水洗眼1-2次,也可用甲氯霉素滴眼液
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