帕金森病整理临床及相关病例内容_培训课件.pptVIP

谢 谢 病人的治疗应该什么时候开始？用什么药？ 什么情况下病人应开始用左旋多巴制剂？ 如果病人对左旋多巴效果不好，怎么办？ 什么病人应该考虑手术治疗？ 原发性震颤 原发性震颤：姿势性震颤(postural tremor)，做精细动作(action tremor)时加重，对称性，以手震颤为主，也可影响头、发音、舌、唇等，以及躯干和下肢。激动、疲劳可加重，喝酒可减轻震颤。严重时可影响生活功能 生理性震颤：幅度细小，自然情况下多仅能被电生理仪器测得。手外伸、或做精细动作、或紧张焦虑情况下可放大而肉眼可见。在一些疾病情况下，如甲亢、低血糖、停药或戒酒时也可出现。注意与原发性震颤鉴别 意向性震颤：节奏性震颤，在接近目标时加重，与小脑病变有关 静止性震颤：见前 病例5 男性， 52岁 双上肢不自主抖动3年，伴活动不灵活 特点： 动作的协调性降低 完成精细动作困难，如系扣时尤为明显 起步困难，启动后停止困难 肌强直 初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 “铅管样强直”、“齿轮样强直”。 运动迟缓 指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是病人最常见和较特殊的表现。 早期以肢体远端受累 对左旋多巴治疗反应好 运动迟缓的具体表现 一般性表现： 动作启动困难 自主动作变慢、幅度变小 重复动作易疲劳 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 僵住 特殊表现： 解系鞋带、扣纽扣难 “小写症” “面具脸” 手摆动减少 流涎 言语减少，语音低沉、单调。 影像学检查 神经系统检查 简短的认知功能检查 眼共视运动障碍；皮层感觉检查 震颤：区别类型 运动迟缓：对指试验，轮替试验，踏地试验等 肌张力：类型 其它：共济失调，体位性低血压 帕金森病的临床诊断标准 存在至少两个下列主征： 静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍；但至少要包括头 两项其中之一。 没有可以引起继发性帕金森病的病因： 如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。 没有下列体征： 眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。 帕金森病疾病临床分期 Hoehn-Yahr 疾病分期评分 I 期 ： 单侧受影响 II 期 ：双侧受影响但无姿势平衡障碍 III 期 ：出现姿势平衡障碍 IV 期 ：日常生活明显受限，但在他人帮助下仍可进行 一定活动 V 期 ：生活完全不能自理，必须卧床 定义 帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症候群。 帕金森病：病因不明的帕金森病综合征。 继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病综合征，如脑炎或MPTP引起的。 帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病：具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。 原发性震颤的鉴别 特点 原发性震颤 帕金森病 震颤 双侧、肢体或头身、姿势性、动作性加重、进展慢 单侧、肢体、静止性、进展快 肌张力 正常 增高 运动迟缓 无 有 治疗 不用、或用心得安等 左旋多巴等 预后 好 差 帕金森病的药物治疗 治疗原则 临床前期： 神经细胞进行性变性死亡 可能至少存在2-5年 PET和SPECT可能有助于早期诊断 神经保护性治疗的理论基础 帕金森病治疗原理 治愈性治疗：修复神经损伤和恢复神经递质传递功能，达到治愈疾病的目的 保护性治疗：阻断和干扰病因或／和病理因素对多巴胺神经元的损伤 对症治疗：通过补充外源性多巴或影响多巴胺代谢或信号传递，改善临床症状和体征 外科治疗：纠正基底节神经冲动信号传递的不平衡或补充和修复已损害的多巴胺神经元 康复治疗：增强体能和日常生活能力 多巴胺的合成和代谢 DA DA DA DOPAC + H2O2 .OH MAO post-synaptic receptor L-DOPA Tyrosine COMT 3-MT HVA + H2O2 MAO quinone + H2O2 + .OH hydroquinone AADC TH NQO1 reuptake pre-synaptic receptor Tyrosine 左旋多巴制剂 L-DOPA VMT 单胺氧化酶抑制剂 Pargyline Deprenyl SOD Reserpine Tasmar Pargyline Deprenyl Amphetamine Cocaine GTP BH4 多巴胺受体激动剂 一、多巴胺受体激动剂 作用：对早期病人可单用，也可与多巴制剂合用治疗中、晚期病人。它不易引起异动症和症状波动，并可推迟和减少多巴制剂的使用。 机制：直接作用突触后多巴胺受体。 使用：应从小剂量开始，缓慢增加剂量，使用剂量应个体化。 副作用：