天疱疮_培训课件.ppt

鉴别诊断 天疱疮需与大疱性类天疱疮（BP）、疱疹样皮炎（DH）、大疱性多形红斑（EM）、大疱性表皮松解症（EBA）等鉴别。 天疱疮的早期损害仅限于口腔时，诊断比较困难，需与阿弗他口腔炎、扁平苔藓等区别、糜烂处细胞涂片及活检可以协助诊断。 PV BP DH EM EBA 好发年龄 好发部位 水疱内容 尼氏征 发热 痒感 黏膜症状 中年 头部躯干 松弛易破，难自愈，疱液清或浑，少有血性。 阳性 有时发热 不明显或微痒 常有较重 老年 四肢躯干 紧张、难破易愈合，疱液清或浑，少有血性。 阴性 有时发热 不明显或微痒 少有较轻 青壮年 躯干腰背 小水疱，排列呈环状，并见风团皮疹，疱液清少有脓性。 阴性 无 剧烈瘙痒 稀有较轻 儿童、青年 四肢躯干 大疱周围有红斑，易破，疱液浑浊，多血性 阴性 高热 不明显 皆有较重 出生后或1岁后发病 手足肘膝关节 水疱松弛，破后留有瘢痕，疱液清或呈血性 阴性 无 不明显 少有 PV BP DH EM EBA 天疱疮抗体 嗜酸性粒细胞 水疱位置 棘层松解 直接免疫荧光 间接免疫荧光 激素治疗 阳性 正常或增高10%以下 表皮内 阳性 表皮细胞间IgG和C3 沉积 血清中有表皮抗细胞间物质抗体 有效 阴性 正常或增高10%以下 表皮下 阴性 基底膜带有IgG和C3 呈线状沉积 血清中有抗基底膜带抗体 有效 阴性 多增高10~15%以上 表皮下 阴性 真皮乳头IgA和C3呈颗粒状沉积 血清中有多种自身抗体，滴度很低 不一定 阴性 正常 表皮内 阴性 阴性 阴性 不一定 阴性 正常 表皮内或下 阴性 阴性 阴性 无效 Erythma multiforms Pemphigus Herpetiformis Pemphigus Vulgaris Bullous Pemphgoid Dermatitis Herpetiformis Epidermolysis Bullosa Acquisita Epidermolysis Bullosa Acquisita Dermatitis Herpetiformis 治 疗 内治法 （1）中药治疗 脾虚湿热 证侯：躯干、四肢及口腔出现大量水疱，小如芡实，大如棋子，疱壁松弛，疱液清澈充盈，破后呈糜烂面，渗水较多，伴体倦肢乏，食欲不振，或腹胀便溏。舌质淡，苔白腻，脉沉濡或滑细。 治法：健脾化湿，清热解毒。 方药：清脾除湿饮加减。 热盛湿蕴 证候：颜面、胸背等处可见大片红斑并 有大小不等水疱，表面覆盖油腻性鳞屑，结痂，层层脱落，状如酥皮。伴心烦，口干不喜饮，腹胀纳呆。舌质红，苔黄腻，脉弦数或滑数。 治法：清热、凉血、除湿。 方药：解毒泻心汤加减。 气阴两伤 证候：病情缠绵，经久不愈，水疱时起时伏，结痂干涸而不易脱落。伴精神疲惫，体倦肢乏，气短懒言，自汗或盗汗，口干不多饮，烦躁少眠，腹胀纳呆。舌质淡、有齿痕，苔薄白或剥苔，脉沉细无力。 治法：益气养阴，扶正固本。 方药：生脉饮合五味消毒饮加减。 （2）中成药 本病可选雷公藤多苷片、火把花根片、云芝多糖片、灵芝胶囊、贞芪扶正冲剂、参脉口服液等。 （3）西药治疗 ①支持疗法 甚为重要、应给予高蛋白、高维生素饮食，注意水及电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。 ②皮质激素 为治疗本病的首选药物，常用的有泼尼松（强的松）、泼尼松龙等。开始的剂量需大，以期尽快控制病情，一般先给予泼尼松，对皮损面积小于体表10%的轻患者给以0.5－1mg/kg/d;对皮损面积占体表30%左右的中症患者给以1－1.5mg/kg/d对皮损面积占体表50%以上的重症患者给以2mg/kg/d。给药后密切观察病情变化，如 3－5d后，仍有新水疱出现，应酌情加量，直至能控制新的水疱出现，且原有皮疹消退，维持此剂量10d－2周，然后减量。开始减量可稍快，如总用量>40mg/d者每周减总量的10－20%，减至30mg/d后要慎重。一般每2周减相当于2.5－5mg的强的松量，在减药过程中，若有新水疱出现应暂停减量。至病情稳定后，逐渐调整至维持量，并长期服用。减药太快或骤然停药是导致复发的主要原因。 ③免疫抑制剂 与皮质激素合用可减少激素的用量，避免或减少大剂量激素的不良反应。可选用雷公藤多苷30－60mg/d,硫唑嘌呤或环磷酰胺1－2mg/(kg·d)口服。或甲氨蝶呤10－25mg,肌内注射，每周一次。 ④血浆置换疗法。对病情严重、大剂量皮质激素仍