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- 2016-12-23 发布于浙江
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* * * * 第十章 造血系统疾病 普通高等教育“十一五”国家级规划教材 第十章 造血系统疾病 第四节 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura 于 洁 重庆医科大学附属儿童医院 内容和要求 熟悉ITP的诱因和发病机制 掌握急性ITP的临床表现 掌握ITP的诊断要点 熟悉ITP的鉴别诊断 熟悉ITP治疗原则和方法 掌握糖皮质激素治疗急性ITP的用法 了解慢性ITP的表现及其治疗 概述 小儿最常见的出血性疾病 特点 自发性出血,皮肤粘膜为主 血小板减少 出血时间延长/血块收缩不良 发病情况 占出血性疾病25% 病因和发病机制 可能的诱因 发病前1~4周常有病毒感染史,多为上呼吸道感染 麻疹病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、以及HIV 还有约1%的病例是在注射了活疫苗后发病 病因和发病机制 发病机制 病毒感染不是导致血小板减少的直接原因 病毒感染后产生抗自身血小板抗体 结合了抗体的血小板被脾脏单核-巨噬细胞吞噬和破坏,使血小板的寿命缩短,血小板数量减少 部分患者血清中血小板相关抗体(PAIgG)含量多增高,PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系 抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞,导致巨核细胞成熟障碍,巨核细胞生成和释放均受到严重影响 临床表现 一般特征 各年龄
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