1.小耳畸形.pptxVIP

先天性外中耳畸形首都医科大学附属北京安贞医院 耳鼻咽喉头颈外科顾湘一、先天性外中耳畸形简介（Microtia and Atresia，MA）也叫小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一（国内发病率5.18/10000）.散发为主，致病因素众多，发病机制不清。（环境和遗传因素共同作用的结果）妊娠早期病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质、维甲酸（VA）家族遗传因素：先天性小耳畸形患者中存在家族耳畸形史的比例达到2.9% -33.8%MA会影响患儿的听觉言语和心理发育，需要合理的治疗及康复策略，以减轻其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。一、先天性外中耳畸形简介（Microtia and Atresia，MA）常涉及到耳廓、外耳道、中耳甚至内耳的畸形，可单独发生也可联合存在。其中，合并外耳道闭锁或中耳畸形较多见，内耳畸形的较少见。约50%的患者合并颅面畸形。除合并上述畸形外，合并存在轻度的耳前畸形（耳前瘘管/附耳）的也较常见（12.8%）。90%患者为单侧发病，10%为双侧。男性明显多于女性（约4:1），右耳明显多于左耳(约3:1)。一、先天性外中耳畸形简介（Microtia and Atresia，MA）耳廓起源于胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨弓）。大致在胚胎第5－9周耳廓发育成形。神经嵴细胞（Cranial neural crest cell，CNCC） 是一种多分化潜能干细胞，是第一、二腮弓区域间充质的主要细胞成分，CNCC的一个重要特征是其迁移性。妊娠早期给予维甲酸（维生素A代谢中间产物），可干扰CNCC 的迁移性。 二、先天性外中耳畸形临床表现二、先天性外中耳畸形临床表现德国学者 MAX于 1926 年提出了著名的 MAX分级：I型：轻度畸形,耳廓稍小、结构清晰可辨；II型：中度畸形,耳廓较小、结构部分保留; 二、先天性外中耳畸形临床表现德国学者 MAX于 1926 年提出了著名的 MAX分级：III型：重度畸形,仅存部分耳廓软骨和耳垂; IV型, 为无耳畸形。二、先天性外中耳畸形临床表现针对耳廓畸形，Weerda于1981 年提出的新分级方法 ，对于外科手术具有指导意义。I：耳的大部分结构可辨，只有轻微的畸形，如巨耳、隐耳等无需植皮和软骨重建的手术。II：耳的部分结构可被辨别，需要部分植皮和软骨的重建术III：耳的正常结构均不可辨认，常伴有外耳道闭锁；如单侧或双侧的无耳畸形,需要全部植皮或软骨或骨锚式助听器、人工硅胶耳廓的重建手术。 二、先天性外中耳畸形临床表现招风耳（Lop ear）：畸形的构成主要是由于舟甲角角度过大所致。表现为耳廓平坦，与颅骨近似直角，耳廓较大，不完全对移。对耳轮发育不全，耳甲深大，耳舟及对耳轮正常解剖形态消失，耳廓上半部扁平，甲角大于150°或完全消失。 巨耳（Macrotia）：耳廓先天性过分发育所致。但整个耳廓过度发育的较为少见，通常只是耳垂或耳轮的过度发育。二、先天性外中耳畸形临床表现隐耳（Cryptotia）：主要表现为耳廓上半部埋入颞部头皮的皮下，无明显的耳后沟，如用手向外牵拉耳廓上部，则能显露出耳廓的全貌。 杯状耳（Cup ear）：杯状耳为耳廓上1/3的一种先天性畸形。临床表现为耳轮缘紧缩，耳轮及耳廓软骨卷曲和粘连，耳轮脚位置向前下移位，常合并有耳廓横突畸形。三、先天性外中耳畸形的治疗三、先天性外中耳畸形的治疗——耳廓再造正常耳廓形态复杂，因此耳廓再造是一个困难手术。影响因素：残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小，所用肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大，个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的外形。先决条件：对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术。三、先天性外中耳畸形的治疗——耳廓再造三、先天性外中耳畸形的治疗——耳廓再造1959年Tanzer首次报道分期耳廓再造术。Nagate（日本）和 Firmin（法国）采用两期行耳廓再造手术是目前广泛采用的方法。耳廓再造的两个决定性因素：合适的耳廓支架材料和覆盖耳廓支架的软组织。手术时机选择：6周岁以后，患儿发育良好，身高1.2m以上，胸围（剑突水平）大于55cm。该年龄段患儿能够提供足量的肋软骨用于雕刻耳廓支架，且对侧耳廓已发育接近成人，可以作为制作耳廓支架的模板。三、先天性外中耳畸形的治疗——耳廓再造常用的支架材料：首选自体肋软骨优点：无排斥反应，再造耳廓可以耐受轻微外伤缺点：可能出现气胸，肺不张等胸部供肋软骨区并发症。肋软骨不足或根据患者意愿，多孔高密度聚乙烯可作为补充。优点：不易吸收、变形，易塑性加工，避免取肋骨带来的创伤及并发症。缺点：不耐摩擦和压迫，有排异问题，外伤后容易出现部分支架外露和感染等。三、先天性外中耳畸形的治疗——耳廓再造全耳再造一期：构造框架，植入雕刻过的肋软骨