08--第八章人类性别决定.pptVIP

是女性，胚胎早期具有胚胎性卵巢，但是卵母细胞等过早退化，一直表现类似卵巢退化症症状，属于X连锁性遗传。 又如睾丸女性化综合症：46，XY；社会性别女性，属于X连锁性遗传;表型的第二性征是典型女性，无女性生殖系统，没有子宫、没有卵巢及输卵管；但是有睾丸、能分泌雄性激素，没有受体，与男性结婚后才被发现。 b、女性假两性畸形：核型为46,XX；X染色质检查为阳性，Y染色质检查是阴性，表型接近男性。如 肾上腺皮质过度发育综合症：46，XX；社会性别男性；由类固醇代谢的某种酶缺陷引起的。常染色体隐性遗传，具有输卵管和子宫，但是外生殖器和外部第二性征男性化。  罕见的45，X ——男性 b、XX真两性畸形 核型为46,XX；X染色质检查是阳性，Y染色质检查是阴性，体内又有睾丸，又有卵巢；男女表型混合状态，罕见。治疗：手术摘除一种腺体，注射相反激素。 （三）性比（值） 出生婴儿性别比，反映的是婴儿出生时男婴与女婴数量上的比例关系，通常表示为平均每一百个活产女婴所对应的活产男婴的数量。按照国际上长期的观察，正常的出生婴儿性别比比较稳定,一般在103—107之间。 男女总体比例1：1，但是不同年龄区段范围内，常常有不同差异。  性比值概念：是指平均每一百个活产女婴所对应的活产男婴的数量。 * * 一、性别决定