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内分泌及代谢疾病 垂体瘤 HYPERLINK /neike/neifenmidaixie/chuitiliu/ \t _blank 垂体瘤是常见的良性肿瘤，发病率为1/10万，占颅内肿瘤的10%居第3位。好发年龄为青壮年，其危害主要表现在以下几个方面： 1.????? 垂体激素分泌过量引起代谢紊乱和脏器损害。 2.????? 肿瘤压迫使其垂体激素低下，引起相应靶腺的功能低下。 3.????? 压迫蝶鞍区结构如视交叉，视神经，海绵窦，脑底动脉，下丘脑，Ⅲ脑室甚至累及额叶，颞叶、脑干等导致相应功能的严重障碍。 HYPERLINK /neike/neifenmidaixie/chuitiliu/ \t _blank 垂体瘤的分类 1.????? 泌乳素细胞腺瘤 2.????? 生长激素细胞腺瘤 3.????? 促肾上腺皮质激素细胞腺瘤 4.????? 促甲状腺素细胞腺瘤 5.????? 促性腺激素腺瘤 6.????? 多分泌功能细胞腺瘤 7.????? 无内分泌功能细胞腺瘤 8.????? 恶性垂体腺瘤 HYPERLINK /neike/neifenmidaixie/chuitiliu/ \t _blank 垂体瘤的临床表现 共同特征： 1.????? 头痛，早期2/3患者有头痛、程度轻、间歇性发作。 2.????? 视力视野障碍。 3.????? 肿瘤向后压迫垂体柄和下丘脑，表现为 HYPERLINK /neike/neifenmidaixie/niaobengzheng/ \t _blank 尿崩症，下丘脑功能障碍；累及第三脑室、室间孔，导水管可引起颅内压增高症状，至额叶可引起精神症状、癫痫、嗅觉障碍等。 泌乳素腺瘤： 泌乳素增高，雌激素减少可致 HYPERLINK /fuke/fukee/bijing/ \t _blank 闭经、泌乳、不育；垂体功能低下可表现乏力，嗜睡，性功能减退，精神异常，毛发脱落， HYPERLINK /neike/neifenmidaixie/feipang/ \t _blank 肥胖等。PRL100ug/IL（正常，男性20ug/L，女性30ug/L） 生长激素腺瘤： 生长激素增高，可致肢端肥大，巨人症；性功能减退， HYPERLINK /fuke/fukee/bijing/ \t _blank 闭经、不育；由于睡眠对肥厚的舌和咽喉等塌陷引起睡眠呼吸暂停综合症，GH5-10ug/L，90%高于10ug/L（正常2-4ug/L） 促肾上腺皮质激素腺瘤： 表现为库欣氏综合症，向心性 HYPERLINK /neike/neifenmidaixie/feipang/ \t _blank 肥胖，满月脸水牛背，性功能减退或不育等，尿游离皮质醇（UFC）100ug即有诊断意义（正常20-80ug/24）。 甲状腺刺激素细胞腺瘤： 由于TSH分泌增高T3、T4增高，表现为 HYPERLINK /neike/neifenmidaixie/jiakang/ \t _blank 甲亢症状。 促性腺激素细胞腺瘤： 性功能减低， HYPERLINK /fuke/fukee/bijing/ \t _blank 闭经、不育等。 无分泌功能细胞腺瘤： 又称嫌色细胞瘤，早期无症状，当瘤体长大压迫视交叉和垂体组织表现为头痛，视功能障碍和垂体功能低下（依次为性腺、甲状腺、肾上腺功能减低或混合性症状体特征。） 垂体腺癌： 与周围邻近组织浸润性生长，有远处转移，其表现如功能性垂体腺瘤。 垂体腺瘤的发病机制至今仍有争议。主要有两种不同的观点：（1）下丘脑功能的失调。因为正常情况下，垂体功能受下丘脑分泌的释放激素或抑制释放激素所调控。（2）垂体本身的缺陷。目前，有越来越多的研究的证据表明垂体瘤的发生源于垂体细胞本身的基因异常，其理由包括：1）外科方面，垂体微腺瘤切除后，激素亢进的症状迅速缓解，长期随访的复发率甚低；2）组织学研究显示：垂体腺瘤边缘清楚，并没有增生的垂体组织包围，表明垂体腺瘤并非下丘脑激素过多刺激所至。体内过多分泌GHRH或CRH只能引起垂体前叶相应细胞的多克隆增生，而无垂体腺瘤的形成。而且垂体瘤的激素分泌和增生的细胞不同，它们激素分泌多是自主性的，不受下丘脑激素的调控；3）分子生物学方面，利用重组DNA技术追踪X－染色体灭活（X-inactivation pattern）分析研究杂合子女性患者，发现各种类型的垂体腺瘤均为单克隆起源，而正常垂体及ACTH增生组织则为多克隆性。另外，临床上分泌多种激素的混合功能瘤是起源于垂体前叶原始多潜能祖细胞。所有这些提示，垂体瘤的发生是由于垂体前叶单个细胞内的基因突变，使其行为异常，从而导致细胞单克隆的无限扩增和不能控制的激素过度分泌。而下丘