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癫 痫（epilepsy） 黑 龙 江 中 亚 癫 痫 病 医 院 /ylzt/hljdianxian/ 概念 抽搐发作：由于大脑皮层突发、过度、快速异常放电而引起的异常行为（症状或体征），特定的时间可以观察到的现象。 癫痫：并不是一个特定的疾病，而是以反复发作的抽搐为特征而组成的一组异质性慢性疾病群。 癫痫的诊断需要考虑的因素：发作开始的年龄、病因、家族史、发作频率、影象学特点、诱发因素和脑电图等 /ylzt/hljdianxian/ 流行病学资料 年发病率50-70/10万，患病率0.5% 据估计美国人口的1-2%患有癫痫 我国癫痫病人大约在600万以上 其中难治性癫痫在150万人左右 是神经系统仅次于卒中的疾病 /ylzt/hljdianxian/ 病因和发病机制 突发性，和遗传具有密切的关系，多在儿童或青少年发病、对药物治疗反应性好，预后好，大脑结构“正常”。 儿童失神癫痫——常染色体显性遗传；婴儿痉挛症——常染色体隐性遗传 离子通道疾病：良性家族性新生儿惊厥——KCNQ2基因突变；家族性夜间额叶癫痫——乙酰胆碱受体突变。 症状性：产伤、畸形、卒中、中枢神经系统感染、代谢遗传性疾病、外伤等 隐源性：病因上不明确，特殊年龄段 状态关联性癫痫发作：高热、缺氧等 /ylzt/hljdianxian/ 癫痫发作的影响因素 年龄 0-2岁：围产期损伤、先天性疾病 2-8岁：感染、外伤、特发性和发热等 12-18岁：特发性 成人：肿瘤、外伤 遗传 睡眠 内环境因素 /ylzt/hljdianxian/ 分类和临床表现 部分性发作：根据意识障碍的有无： 单纯性：运动症状（局限性不进展、进展、扭转、肢势和发音等）、感觉症状（躯体感觉、视、听、嗅）、自主神经症状。 复杂部分：有意识障碍。 /ylzt/hljdianxian/ 发作类型 全面性发作 失神发作 肌阵挛发作 失张力发作 强直阵挛发作：原发性和继发性。其中原发性对药物治疗的效果较好，80%的病人能够得到完全的控制。分：强直期、阵挛期和痉挛后期 /ylzt/hljdianxian/ 诊断和鉴别诊断 　　脑电图检查可以帮助我们确定一个病人是不是患有癫痫。据统计，80%左右的癫痫病人间隙期都有脑电图异常，而只有5%～20%的癫痫病人发作间歇期脑电图可表现正常。 /ylzt/hljdianxian/ 饮食治疗 酮症饮食治疗 每天脂肪的摄入量和碳水化合物的比例3-5：1 特别是中链甘油三脂 /ylzt/hljdianxian/ 药物治疗 病因的治疗：低血糖、卒中、发热 诱因的处理：月经、电视、游戏和睡眠等。 /ylzt/hljdianxian/ 治疗前需要明确的问题 是否为癫痫发作？ 什么类型的发作？ 有没有原因和诱发因素？ /ylzt/hljdianxian/ 是否需要药物治疗？ 发作频率：发作次数每年少于1次的，不用药物治疗。 复发的危险性： 首次强直阵挛发作、脑电图异常的，复发的危险性为60%；无诱因的发作、发作间脑电图正常的，一年内危险性为30%；成人无神经系统异常的，首次强直阵挛发作后10%在1年内复发，2年为24% /ylzt/hljdianxian/ 抗癫痫药物的治疗 仅抑制发作，没有根治 开始用药物不可能使发作马上停止 至少应该有5倍发作的间隔时间才能判断疗效 药物的相互作用 诱发因素的驱除 遵从医嘱 /ylzt/hljdianxian/ 抗癫痫药物的选择 部分性发作： 单纯部分：卡马西平、丙戊酸、苯妥因钠 复杂部分性：卡马西平、丙戊酸 青年女性最好不要用苯妥英钠 全面性发作：丙戊酸、苯妥英钠；继发性用卡马西平 失神发作：乙琥胺、丙戊酸 肌阵挛、强直和失张力：丙戊酸、氯硝安定 婴儿痉挛：ACTH /ylzt/hljdianxian/ 单药物治疗和多药物治疗 单药物治疗的优点： 无药物间相互作用 不良反应少 依从性好 致畸作用少 费用低 提高生活质量 /ylzt/hljdianxian/ 单药物剂量的调整 小剂量开始、逐步增加 每日服用次数需要结合药物的半衰期 某些药物的特点： 卡马西平为自身代谢诱导型 苯妥英钠由1级变为0级有时候需要增加剂量 丙戊酸在高浓度时游离血浓度增加，需要减少剂量 /ylzt/hljdianxian/ 合理的多药物使用 抗癫痫药物加非癫痫药物的使用：丙戊酸+心得安：减少震颤；+退热药物：+黄体酮 不同机制抗癫痫药物合用：机制相同的药物合用不能提高治疗效果。 药物动力学的互补：丙戊酸可以提高卡马西平代谢产物浓度；丙戊酸和乙琥胺合用可以提高肌阵挛疗效 减少不良反应：丙戊酸增加体重、而托吡脂减少体重 /ylzt/hljdianxian/ 单次发作的治疗 3.5%的人群在一生中有1次发作；欧洲报道单次发作的年发病率为60/10万。 是