内科学整理-血液造血系统疾病.docVIP

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血液及造血系统疾病 贫血 贫血的定义:贫血是机体红细胞总量减少,不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限 国内诊断贫血的标准一般定为:(以血红蛋白最为可靠) 血红蛋白Hb 红细胞RBC 血细胞比容Hct 男 120g/L 4.5×1012/L 0.42 女 110g/L 4.0×1012/L 0.37 按贫血的程度将贫血分为轻度(Hb>90g/L),中度(Hb 60~90g/L),重度(Hb 30~60g/L)和极重度(Hb<30g/L) 细胞计量学分类:利用红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白含量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)进行分类 类型 举例 大细胞性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血、骨髓异常增生综合征、肝疾病 正常细胞性贫血 再障、急性失血、溶贫、骨髓病性贫血 单纯小细胞性贫血 缺铁、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血 小细胞低色素性贫血 慢性病贫血(部分) 缺铁性贫血IDA 因体内铁储备耗竭,血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。育龄和妊娠妇女发病率最高。 铁的吸收:Fe3+(肠腔)→Fe2+(肠细胞)→Fe2+(出细胞)→Fe3+(血浆)+运铁蛋白→Fe3+(幼红细胞)→Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白) 铁的分布:血红蛋白、肌红蛋白、储存铁(铁蛋白、含铁血黄素)、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白 临表:①一般表现:皮肤粘膜苍白、乏力心悸头晕耳鸣眼花,体能↓等 ②皮肤粘膜及其附属器:指甲变薄脆,呈扁平甲、反甲或匙状甲,舌炎等 ③各系统表现:心悸气短;食欲↓腹泻便秘胃炎等;异食癖为特殊表现 实验室检查: ①血象:小细胞低色素性(MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<32%),红细胞大小不一,细胞中心淡染区扩大;白细胞正常;网织红细胞正常或略( ②骨髓象:红系造血轻中度活跃,以中晚幼红细胞增生为主。幼红细胞体积小、外形不规则。成熟红细胞同外周血。细胞内外铁↓ ③生化检查:血清铁↓、总铁结合力↑、运铁蛋白饱和度↓、红细胞游离原卟啉↑、FEP/Hb比例↑ 诊断:病史+体检+实验室检查;应进一步查找病因 ·铁耗减期:血清铁水平正常,血清铁蛋白(,骨髓铁储备( ·隐性缺铁期:铁储备耗竭,运铁蛋白饱和度(,RBC游离原卟啉(,Hb正常 ·IDA期:Hb低于正常 鉴别诊断: ①珠蛋白异常所致贫血:遗传病,脾大,血片见靶形红细胞,血红蛋白电泳出现异常血红蛋白带,血清铁、铁蛋白、运铁蛋白饱和度不降低 ②慢性病性贫血:正常细胞正常色素性贫血;血清铁(但总铁结合力不增加;血清铁蛋白和运铁蛋白受体(;骨髓铁粒幼细胞( ③铁粒幼细胞贫血:骨髓中铁粒幼细胞(,出现特征性环形铁粒幼细胞,。血清铁和铁蛋白( 治疗: 原则:根除病因,补足储铁 ①病因治疗:铁摄入不足、需求增加、丢失过多(慢性失血) ②铁剂治疗:⑴首选口服铁剂,维生素C配伍 ⑵口服铁剂有效的表现先是外周网织红细胞(,2周后Hb浓度(,2个月恢复正常 ⑶注射铁剂副作用较多 再生障碍性贫血AA 是一种获得性骨髓衰竭综合征,以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征 临表:①贫血:进行性加重 ②感染:发热,细菌感染常见 ③出血倾向:常见皮肤黏膜出血。口、鼻、尿、月经血。重者颅内出血 实验室检查: ①血象:全血↓、正细胞正色素性贫血。网织红细胞↓ ②骨髓象:骨髓脂肪变→脂肪滴↑骨髓颗粒↓、非造血细胞↑。非重型仍可残存造血增生灶。金标准:巨核细胞一定减少 ③发病机制检查:CD4/CD8↓,Th1/Th2↑,血清IFN-γ、TNF↑,骨髓细胞染色体正常,骨髓铁染色贮铁增高 诊断分型: 1.诊断: ①全血细胞减少,网RBC1%,淋巴细胞↑。 ②一般无肝脾肿大。 ③骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减 低(如增生活跃,须有巨核细胞减少,骨髓 小粒成分中应见非造血细胞增多,有条件者 应作骨髓活检)。 ④除外引起全血细胞减少的其他疾病。 ⑤一般抗贫血药物治疗无效。 2.分型: 特征 非重型再障 重型再障 极重型再障 临床症状 较轻 重 重 血象 网织红细胞(*10^9/L) ≥15 <15 <15 中性粒细胞(*10^9/L) ≥0.5 <0.5 <0.2 血小板(*10^9/L) ≥20 <20 <20 骨髓象 增生低下 重度低下 重度低下 预后 较好 不良 不良 **重型再障分2型:急性发病者为SAAⅠ型,由非重型发展成重症者为SAAⅡ型 鉴别诊断:(与全血减少疾病鉴别) ①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):可与再障互相转变。血红蛋白尿(酱油色尿)发作,酸溶

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