第6章周围神经疾病-神经病学第五版.ppt

周围神经疾病症状学 脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN) CJ感染常与AMAN有关 流行病学 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS GBS确切病因不清 可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关 病因发病机制 病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab →对周围神经免疫应答→脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制 病因发病机制 ① P2蛋白:分子量15kD, 碱性蛋白, 致神经炎作用强 ② P1蛋白:分子量18.5kD, 碱性蛋白, 相当于CNS的 MBP, 可诱发EANEAE ③ P0蛋白:分子量30kD, 糖蛋白, 周围神经含量最多 ④ 髓鞘结合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白 GBS实验动物模型 实验性自身免疫性神经炎 (Experiment