2014血液病诊疗指南技术操作规.docVIP

血液病诊疗指南 技术操作规范 目 录 第一部分 血液病诊疗指南 巨幼细胞贫血 缺铁性贫血 自身免疫性溶血性贫血 再生障碍性贫血 过敏性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 骨髓增生异常综合征 急性白血病 慢性髓系细胞白血病 淋巴瘤 多发性骨髓瘤 骨髓增殖性疾病 第二部分 技术操作规范 骨髓穿刺 骨髓活检术 第一部分 血液病诊疗指南 第一章 巨幼细胞贫血 巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素B12或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。 【临床表现】 1．贫血表现为中度至重度贫血。除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。 2．消化道系统食欲不振、腹胀、便秘，舌乳头萎缩，出现牛肉舌。 3．神经系统维生素B12缺乏可出现神经系统症状，主要为手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调甚至出现精神异常。 【买验室检查】 1．血象 大细胞性贫血，MCV100fl。可出现全血细胞减少。中性粒细胞分叶过多，可有6叶或者更多的分叶，出现核右移。 2．骨髓象 骨髓增生活跃，以红系为著。各种细胞均可见巨幼样变，出现“浆老核嫩”。 3．生化检查 非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。特异性指标为血清叶酸和／或B12水平下降，可分别低于3ng／ml和100ng／ml。 【诊断要点】 1．有造成营养缺乏的病因。 2．临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。维生素B12缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。 3．血象为大细胞性贫血，可伴白细胞和血小板减少。中性粒细胞分叶过多，5叶者5％或6叶者1％。 4．骨髓：巨幼红细胞生成，巨幼红细胞10%，粒系巨幼变，巨核细胞多分叶改变。 5．血清叶酸，B12测定减低。 6．叶酸、维生素B12治疗有效。 【鉴别诊断】 1．骨髓增生异常综合征：骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象；应用叶酸和维生素B12治疗无效。 2．红血病和红白血病：起病急、进展快、贫血重、出血、感染及肝脾肿大；幼红细胞糖原染色呈强阳性反应；虽骨髓有巨幼样变，但符合红白血病诊断标准。 【治疗】 1．治疗基础疾病去除病因 2．补充叶酸或维生素B12。叶酸5～10mg，口服，每日3次。需在治疗5～10天时，观察有无RC峰值，治疗到血象完全正常后停用。维生素B12500ug，肌肉注射隔日一次或腺苷辅酶VitB121mg／d，口服，疗程约需15～30天。治疗中防止低血钾、血小板血栓栓塞和尿酸升高等并发症。 3．重症病例可能合并低蛋白血症及缺铁，应适当补充营养和铁剂。 第二章 缺铁性贫血 缺铁性贫血(IDA)是体内贮存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内)消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要，而使血红素合成减少而引起的贫血。 【临床表现】 缺铁性贫血的主要临床症状是由贫血、组织缺氧及发生缺铁性贫血的基础疾病所组成。 1．贫血的表现：贫血发生较为缓慢，早期可无症状，常见的症状为头晕、面色苍白，乏力、活动后气短等。 2．组织缺氧的表现：发育迟缓，体力下降、智商降低、注意力不集中，异食癖和吞咽困难。 3．体征：皮肤黏膜苍白、毛发干燥、反甲。 【实验室检查】 1．血象 呈现小细胞低色素性贫血(MCV80f1,MCHC32％)，成熟红细胞体积缩小，中心浅染区扩大。 2．骨髓象 骨髓涂片增生活跃，早幼红和中幼红比例增高，染色质致密，胞浆少。骨髓铁染色，铁粒幼细胞减少，细胞外铁亦减少。 3．生化检查 血清铁、血清铁蛋白和转铁饱和度降低，总铁结合力增高。 【诊断要点】 1．有明显的缺铁病因及贫血的临床表现。 2．小细胞低色素性贫血。 3．血清铁50ug／dl，总铁结合力360ug／dl，转铁蛋白饱合度15％，血清铁蛋白12ug／L。 4．骨髓铁染色示骨髓小粒可染铁消失，即外铁(一)，铁粒幼红细胞15％。 5．铁剂治疗有效。 【鉴别诊断】 1．海洋性贫血 自幼患病，有家族史，网织红细胞增高，有靶形红细胞。骨髓铁染色示细胞内、外铁均增高。血清铁和铁蛋白均增高，总铁结合力不增高。血红蛋白电泳可检出异常血红蛋白。 2．慢性疾病性贫血 此类贫血由慢感染或炎症及恶性肿瘤引起铁失利用，特点为贮存铁增高而可利用铁减少，故表现为血清铁蛋白及骨髓细胞外铁增高，血清铁、总铁结合力及骨髓细胞内铁均减少。 3、铁粒幼细胞性贫血 血清铁、运铁蛋白饱和度及血清铁蛋白均增高，总铁结合力降低。