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儿科造血系统疾病 2016年5月 贾春英 小儿造血和血象特点 骨髓造血：出生后主要是骨髓造血 婴幼儿早期所有骨髓均为红骨髓，全部参予造血 5-7岁后，红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨 骨髓外造血： 血象特点 红细胞数和血红蛋白量 出生时高，2-3个月时降至100g/L，称生理性贫血 白细胞数与分类： 血小板数：150-250 血容量：占8-10% 小儿贫血概述 贫血：单位容积内的红细胞数、血红蛋白量低于正常 6月-6岁：110g/L 6-14岁：120g/L 贫血分类 贫血程度分类： 血红蛋白 --90g/L者为轻度 血红蛋白 --60g/L者为中度 血红蛋白 --30g/L者为重度 病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足 1、造血物质缺乏：缺铁性贫血、巨幼细胞贫血； 2、骨髓造血功能障碍：再生障碍性贫血； 3、其他：感染性贫血、铅中毒、慢性肾病所致贫血 病因分类 溶血性贫血： 1、红细胞内在异常：遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏（蚕豆病）； 2、红细胞外在因素：新生儿溶血症、脾功能亢进、DIC 失血性贫血：急性、慢性失血 形态分类 大细胞性 正细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素性 临床表现 一般表现：皮肤粘膜苍白为突出表现 重度贫血皮肤呈蜡黄色 造血器官的反应：肝脾、淋巴结肿大 各系统症状：循环和呼吸系统；消化系统；神经系统 诊断要点 病史： 1、发病年龄： 2、病程经过和伴随症状： 3、喂养史 4、过去史：寄生虫 5、家族史 体格检查 生长发育：慢性贫血往往有生长发育障碍 营养状况：营养不良常伴慢性贫血 皮肤黏膜苍白 指甲和毛发 肝脾和淋巴结肿大 实验室检查 外周血象：这是一项简单重要的检查方法 网织红细胞计数 红细胞脆性试验 治疗原则 去除病因 一般治疗：改善饮食 药物治疗： 输红细胞：当贫血引起心功能不全时，输红细胞是抢救措施 并发症治疗：感染、营养不良、消化功能紊乱 营养性缺铁性贫血 定义：是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致 铁的吸收和转运：食物中的铁以二价铁在十二指肠和空肠上段被吸收 铁的利用与储存 铁到达骨髓造血组织后即进入幼红细胞； 在线粒体中与原卟啉结合形成血红素； 血红素与珠蛋白结合形成血红蛋白 病因 先天储铁不足：双胎、早产 铁摄入量不足：未及时添加辅食 生长发育因素 铁的吸收障碍 铁的丢失过多 临床表现 一般表现 随外造血表现 非造血系统症状 1、消化系统：食欲减退、异食癖 2、神经系统 3、心血管系统 实验室检查 外周血象：血红蛋白降低比红细胞数减少明显 血清铁降低 总铁结合力增加 诊断 根据病史特点、临床表现、血象特点一般可作出初步诊断 治疗 一般治疗 去除病因 铁剂治疗： 常用的铁剂：硫酸亚铁、富马酸铁 口服时间：两餐之间 与维生素C同服 营养性幼红细胞性贫血 定义：是由于维生素B12和叶酸缺乏所至的一种大细胞性贫血 病因： 维生素B12缺乏的原因：孕母缺乏、吸收和运输障碍、需要量增加 叶酸缺乏：羊乳喂养、药物作用、吸收不良、需要量增加 临床表现 6月-2岁多见； 一般表现：颜面浮肿、毛发稀疏、色黄 贫血表现：皮肤黏膜蜡黄色，口唇、指甲苍白，疲乏无力，常伴有肝脾肿大 消化系统症状：厌食、恶心、呕吐腹泻 临床表现 神经精神症状： 1、烦躁不安、易怒 2、对周围反应迟钝、不认亲人 3、智力动作发育落后 4、不自主震颤 辅助检查 外周血象：呈大细胞性贫血 血清维生素B 12和叶酸含量测定 诊断 根据临床表现和实验室检查 有条件可做维生素B12和叶酸含量测定 治疗 一般治疗 去除病因 维生素B12和叶酸治疗