痴呆相关研究进展课件.pptVIP

PPA概述 原发性进行性失语（primary progressive aphsia，PPA） 早在19世纪90年代，Pick和Serieux报导了一种伴有大脑左半球额叶和颞叶区域萎缩的进行性言语障碍。 在当代的文献中，Mesulam报导了一系列“慢性进行性失语症”的病例。 1990年Weintraub等贴切地命名为原发性进行性失语 新进展 在2006年至2009年期间，一个有经验的临床医生小组进行了3次会议，一致认为所提出的分类可适用于疾病的相对早期阶段并能证实仅此3种最常见的PPA临床表现。 最近10年研究者在PPA遗传学领域已经取得了显著的进展。PPA可通过常染色体显性遗传；这些患者中的大多数具有颗粒蛋白前体（GRN）基因突变。 FTLD综合症的临床表现、神经影像学表现及分子表现特点 行为异常性额颞叶痴呆（bvFTD） 行为异常性额颞叶痴呆约占所有FTLD病例的50%，典型表现为进行性人际沟通能力和/或执行能力下降，伴情感反应缺失，自主神经功能减退，并出现一系列异常行为，包括行为脱抑制、行为动力缺失、强迫性行为、仪式性行为、刻板运动和饮食习惯改变。妄想和幻觉等其他精神病症状并不常见，尤其对于非tau蛋白基因突变的患者而言。bvFTD表现型广泛，不同患者的临床表现可有较大差异。bvFTD也是FTLD综合症中最具解剖学和病理学异质性，遗传性最强的亚型。近期研究显示bvF