* 10%在肾上腺外(主要分布于腹膜后腹主动脉前,左右腰椎旁间隙), * 本病特征性表现,发生率约45%,平时血压正常,发作时(以分泌NA为主者) BP:200~300mmHg/130~180mmHg “头痛、冷汗、心悸”三联征; 约50% 常用降压药:神经节阻断剂(胍乙啶)、利血平、?-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳,而钙离子拮抗剂、硝普钠、?-受体阻断剂有效 低血压、休克或高血压与低血压交替:肿瘤骤然出血、坏死,儿茶酚胺释放骤减或停止 间歇分泌去甲肾上腺素或肾上腺素 * * 嗜铬细胞瘤来源于交感神经系统的嗜铬组织,肿瘤细 胞主要合成和分泌大量儿茶酚胺,正常人24小时尿儿茶酚胺的代谢产物以VMA为主,约占儿茶酚胺代谢产物总量的90%; * 大部分嗜铬细胞瘤患者包括有发作期症状的患者,每天VMA是增多的,但若在危象发作时开始收集24小时尿液可能导致代谢产物稀释而得出阴性结果;尿VMA 的排量受尿量及肾功能的影响,特别与肌酐清除率有关,因此在测定尿VMA的同时应测定尿肌酐值来进行校对。 应在怀疑发作时随时留取。 * 测定前48小时及留尿期间不宜进食有荧光反应的物质,如:四环素、氯丙嗪、水杨酸、核黄素(VitBco)应避免饮茶、含香草食物、咖啡、香蕉、桔子、可可、巧克力、雪糕及外源性儿茶酚胺等以免影响结果。 * 试验前一周内停用各种降压药,2天内不用镇静剂。试验前先做冷加压
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