肾小球肾炎概论.ppt

肾小球肾炎 肾小管-间质性肾炎 肾和膀胱常见肿瘤 肾脏功能 1.产生、排出尿液： 排泄代谢产物， 维持水、电解质、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、 促红细胞生成素、 1，25-二羟胆骨化醇 —调节血压、RBC生成、钙吸收 PAS染色 临床病理联系： 肾病综合症 水肿为最早表现， 高度选择性蛋白尿。 结局： 对激素治疗敏感，预后较好 微小病变性GN 膜性GN 年龄 儿童 成人 激素治疗 敏感 不敏感 临床表现 非选择性 病变特点 肾小球正常 基膜弥漫增厚 选择性 3、局灶性节段性肾小球硬化 （focal segmental glomerulosclerosis, FSG） 概述： 发病机制：足细胞损伤→通透性增高→血浆蛋白和脂质滤出 →系膜细胞激活→节段性玻变硬化 病变特点：局灶性、节段性 光镜： 局灶性、节段性、肾小球系膜基质增多，玻璃样变 病理改变： 免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积 弥漫性脏层上皮细胞足突消失， 上皮细胞从GBM剥脱 结局： 电镜： 多发展为慢性肾小球肾炎， 小儿患者预后较好 临床病理联系： 多数:肾病综合症 与微小病变性肾小球肾炎鉴别诊断： 共同点： 肾病综合症 慢性经过 微小病变性 局灶性节段性 血尿、高血压 少 多见 蛋白尿 选择性 非选择性 激素治疗 敏感 不敏感 免疫荧光 （-） （+）IgM、 C3 区别： 病变： 肾小球正常 局灶性肾小球硬化 4、膜增生性肾小球肾炎 （membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN） 又称系膜毛细血管性肾小球肾炎 病变特点： 肾小球基膜增厚呈双轨状，系膜细胞增生，系膜基质增多 低补体血症性肾小球肾炎 电镜： 系膜区和内皮下有电子致密物沉积（循环） 病因、发病机制： I型（2/3） 免疫荧光： IgG及C1q和C4, C3 II型（致密物沉积病）： 血清C3明显降低 血清中有C3肾炎因子 抑制C3转化酶的降解 降解C3 补体替代途径 基膜致密层内有大量块状高电子密度沉积物 呈带状沉积 C3沉积，常无IgG、C1q和C4 免疫荧光： 电镜： II型与补体替代途径的激活有关 膜性增生性肾小球肾炎 右 Ⅱ型 左 Ⅰ型 免疫复合物 病理变化： 光镜： Ⅰ型与Ⅱ型相似 肾小球内细胞数目增多(系膜细胞） 系膜基质增多 基膜增厚 双轨状（六胺银和PAS染色） 膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色） 车轨状 增生的系膜细胞形成长的突起插入内皮与基底膜 之间，在突起周围形成新的基底膜物质与原来的基底 膜形成双层车轨样结构 临床病理联系： 多表现为肾病综合征 慢性进展，预后差； 致密沉积物病复发率高。 结局： 5、系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative glomerulonephritis） 病变特征：弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多 病理变化： 光镜： 系膜细胞弥漫性增生、系膜基质增多， 系膜区增宽（Masson 染色） 系膜增生性肾小球肾炎， 电子致密物(d)沉积于系膜区。 系膜区电子致密物沉积 电镜： 免疫荧光: 我国： IgG C3 西方： IgM C3 病因及发病机制：未明 临床表现： 无症状蛋白尿和（或）血尿 严重：肾病综合征 结局： 取决于病变的严重程度 多样性 （四)IgA肾病（IgA nephropathy） Berger于1968年最先描述，又称Berger病 血清中半数有IgA↑ 常有上呼吸道感染史 概述： 病变特征：免疫荧光显示系膜区有IgA沉积。 病因和发病机制： 先天或获得性对IgA分泌的调节紊乱 轻微的刺激 血液中IgA↑ IgA复合物沉积于系膜区 （食物蛋白、细菌感染） →呼吸道分泌IgA↑ 病理变化: 组织学改变差异很大（无特异性改变） 多数：系膜细胞增生和系膜基质增多 少数：为局灶性节段性增生或硬化 偶尔: 有较多新月体形成 光镜： IgA肾病 系膜区有电子致密沉积物 电镜： 免疫荧光： 系膜区有IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积 诊断IgA肾病的依据 主要症状:反复发作的镜下或肉眼血尿 临床表现： 少数：肾病综合症 急进性肾炎综合症 结局： 取决于病变的严重程度 病变: 基底膜损伤 纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生 新月体形成 光镜： 壁层上皮细胞增生形成新月体 肾小球 原因： 新月体性肾小球肾炎 新月体 新月体性肾小球肾炎 病变: 光镜： 壁层上皮细胞增生形成新月体 肾小球 原因： 演变过程 早期: 壁层上皮细胞+单核细胞+纤维素（少量）