大动脉炎分享.pptxVIP

苏北医院神经内科病例分析大动脉炎患者一例于海龙病例介绍患者杨某某，女，42岁。主诉：因“头晕伴全身乏力3个月”入院现病史：患者3月前无诱因出现头晕，表现为额部昏胀感，伴全身乏力不适，双眼疲劳、睁眼无力，伴有双下肢小腿、左侧臀部轻度痛涨感，活动后加重,有间歇性行走不利。既往史：有脾功能亢进史，行“脾切除术”十年余；06年有肠系膜上动脉血栓史，行“肠系膜上动脉支架置入”史；自06年起无月经史，短暂高血压史。 病例介绍查体：右臂血压：102/62mmHg，左臂血压：143/75mmHg，T：37.5℃，心率：72次/min，脉搏右侧微弱，神志清楚，双侧瞳孔等大、等圆，直径3mm，光敏，颈软，四肢肌力5-，四肢肌张力正常，双侧共济检查正常，双侧巴氏征阴性，克氏征阴性。 辅助检验学检查结果1血常规:白细胞计数:3.5×10^9/L、血红蛋白:104g/L、血小板计数:552×10^9/L2血沉:24mm/H、C-反应蛋白:3.34mg/L抗链球菌溶血素0:616.0IU/ml3ANKA:阴性、抗心膦脂抗体：阴性、组蛋白:阴性、核糖体P-蛋白:阴性、核小体:阴性、抗Sm:阴性、抗U1RNP:阴性、抗SSA:阴性、抗SSB:阴性、抗Sc1_70:阴性、抗J0_1:阴性、抗核抗体:阴性、抗ds-DNA:阴性、Ro-52:阴性、着丝点蛋白B:阴性影像学检测下肢血管超声：右侧腘动脉，足背动脉流速减低。头颅MRI可见多发陈旧性缺血兆头颅MRA提示左侧颈内动脉未见显影。全脑血管造影术全脑血管造影术全脑血管造影术全脑血管造影术全脑血管造影术全脑血管造影术诊断与治疗诊断依据：1.双侧脉压差10mmHg；2.右侧脉搏微弱；3.间歇性行走不利；4.血沉:24mm/H；5.血小板：血小板计数:552×10^9/L6.抗链球菌溶血素0:616.0IU/ml7.DSA示主动脉弓上血管出现多发血管狭窄、闭塞表现。诊断为： 多发性大动脉炎诊断与治疗治疗：1.药物治疗进行甲强龙冲击治疗5天逐渐减量。(2)抗血小板、降脂及改善血液循环等对症治疗。2.手术治疗经皮腔内血管支架成形术行血管介入治疗治疗前治疗后预后状况1.头晕及四肢乏力症状好转；2.仍有间歇性行走不利；3.出院带药：阿司匹林+氯吡格雷;强的松40mgQD，每周减10mg，减至20mg时，每周减5mg，10mg维持1个月后复诊。4.患者最终失访。 大动脉疾病 定义巨细胞动脉炎和多发性大动脉炎（高安病） 分型 辅助检查大动脉炎定义指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。 诊断标准 临床治疗大动脉炎Takayasu arteritis发病率1.全世界发病率：2.6/百万2.亚洲发病较多，欧美罕见3.发病年龄：40岁以下较多见FemaleMale3-10:133%32%胸、腹主动脉型头臂动脉型肺动脉型肾动脉型混合型45%-50%多发性大动脉炎患者合并肺动脉病变19%16%大动脉炎分型1990年美国风湿病协会分类标准诊断标准40岁臂动脉搏动减弱 间歇跛行双上肢脉压差大动脉造影异常锁骨下动脉、主动脉杂音六项符合三项可诊断2010年欧洲风湿病学会儿童TA诊断标准诊断标准第一小时ESR＞20?mm，CRP增高高血压 间歇跛行或外周动脉搏动减弱双上肢脉压差大锁骨下动脉、主动脉杂音影像学（CTA、MRI、DSA）血管节段性异常其余五项符合一项必备条件2011中国大动脉炎诊断及治疗指南临床诊断：40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病31245不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。无脉及有眼底病变者。单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。近期出现的高血压或顽固性高血压。伴有上腹部Ⅱ级以上高调血管杂音。实验室检查ESR增高：男15mm/h 女20mm/hC反应蛋白增高：8mg/L抗链球菌溶血素增高其他：疾病活动期白细胞增高或血小板增高彩色多普勒超声检查DSA术CT and MRI血管造影术增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期，MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助判断疾病是否活动。对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及心腔等均可进行此项检查。缺点是对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清。影像学检查可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管壁厚度的改变。主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)，但对其远端分支探查较难。临床治疗非手术治疗手术治疗1.糖皮质激素治疗：泼尼松、甲泼尼松2.免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤 1