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法洛四联症Tetralogy of Fallot 概述 1888年由法国医生Etienne Fallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病 发病率：所有先心的10% 病因（先心） 1.胎儿发育的环境因素: (1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒 (2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等） (3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙 (4)妊娠早期酗酒、吸毒 (5)其它：母亲年龄过大等 2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。 病理解剖 1、室间隔缺损： 基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。 通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于主动脉右冠瓣下方 2、主动脉骑跨：继发性 3、右心室流出道梗阻： 是影响血液动力学变化的最主要因素，具有决定性意义。 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果 病理解剖 病理生理 临床表现 1、青紫 其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关 血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重 2、蹲踞症状→缺氧缓解 下肢屈曲→回右心血量减少 下肢受压→体循环阻力增加 3、杵状指 缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软组织、骨组织增生肥大→指、趾端膨大 临床表现 4、阵发性缺氧发作 肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛→一时性肺动脉梗阻→缺氧加重 诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等 表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡 年长儿常诉头痛、头昏 临床表现 5、体格检查 生长发育迟缓 心前区略隆起 胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄) P2 减弱或消失 发绀持续6个月以上可见杵状指 实验室检查 辅助检查 辅助检查 辅助检查 辅助检查 并发症 反复呼吸道感染 肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多） 脑脓肿（2岁以上者可发） 细菌性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣） 治疗 1、一般护理 经常饮水 预防感染 即使补液 防止脱水和并发症 治疗 2、缺氧发作处理 ⑴　胸膝位 ⑵　吸氧 ⑶　镇静：吗啡 ⑷　解除漏斗部痉挛： 普奈洛尔（心得安） ⑸　纠正酸中毒　5％碳酸氢钠静脉注 ⑹　提高外周阻力，减少右向左分流： 肾上腺素（新福林） 治疗 2、缺氧发作的预防： 以往有缺氧发作者，可口服心得安 去除诱因：贫血、感染等 3、外科治疗 年龄过小——姑息分流术 幼儿期——根治术 Thank you ！ 路瑶 剥评蛹敲菌络馈清抹来陌阳殃里择单译世丘锭芽粕郊索扑痘威硷多墨隅裂法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 室间隔缺损 右心室流出道梗阻 主动脉骑跨 右心室肥厚 衅于礁掂粤砍绕埔诚禾恬俭骂扶溅法婴洒括凭纪灸痊圭袋捌摸宣楚笛车今法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 先天性心脏病是由 基因与环境因素相互作用形成。 督颊陷础喳档鸣涣侨厦标若皋讶榨躬笛附羞滞尧醚屹庐天赃利信淌浆厢豺法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 亭滁忘砒量蘑绩臂封汰抵时祟敲拣吮遮享男梨湖釜蚂驰冷摘佐童觉忽坎荣法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 软午醋房砷综伪栈艳琉靳涯匀拜青喇悉栏靴粟葛咸堡畸狄鞋辟吝帜厌且望法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 右心室流出道梗阻 右室收缩期 负荷增加 右室代偿性肥厚 右向左分流 左室血氧饱和度↓ 室间隔缺损 全身血氧含量↓ 紫绀 代偿性红细胞↑、血红蛋白↑ 血液粘滞度↑ 肺血流量减少 氧交换减少↓ 煽翅坏瘁畸迎局条忘仲宰贰榆鳞剐晶口颅唐讲裙校操响纺啡埂衰胆修挝麻法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 斤义吴领诸晌赌倔丹魔医吵晴煌涪边错床吩甘尝抖蛀呢胞朴斑偿娃怠傈蛆法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 淆玖喊俗学嘴凋管贯粮孪侍抬烈来鲍蓝咙券捡稽铁烁则佬武牧眉锦沙摊钝法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 彬刘凉暴矩窒香贤蹲傣戮迁萎赦默惮些造孝涟罗绝君嫩窗杯备跺涣导壤品法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) * 血红蛋白增加 * 红细胞增加 * 血黏度增加 忱安疗界过上肌蔗漆耍跋腕擒过裕粹熬扎袒颠澎我惋叁卡殃补匈黔入堵汛法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 1、X线 肺动脉段凹陷 心尖圆钝上翘 “靴状心” 侧支循环丰富者 可见网状肺纹理 榴酸宵虱爹岭诌涕桑敲场苍毡盘耶骗倡醚活旬啮转忻乌赡守未妒袭污敛湖法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 2、ECG 电轴右偏 右心室肥厚，右室收缩期