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先天巨结肠症临床分析 　　【摘 要】先天性巨结肠症或称赫希施普龙病是一种比较多见的胃肠道发育畸形，其发病率与先天性肛门、直肠畸形不相上下，目前一般估计本病的发病率为1/5000，性别的发生率有显著差异，男性较女性多见，平均男与女之比为4：1。 　　【关键词】先天性巨结肠症；诊断；治疗 　　1 材料 　　本组185例HD病例中，男153例，女32例，男女比4.78：1，与文献报道相符。有家族史者为O例，与文献报道不相符。考虑可能与病例较少，家族史记录不详细以及不包括行其他术式的患者有关。 　　2 病理 　　主要病理变化有神经节细胞缺如、胆碱能神经系统异常、肾上腺素能神经系统异常、肤能神经系统变化、其他组织变化。 　　本组185例HD患者术后行病理检查，157例病变肠段均表现有神经节细胞缺如而明确诊断，另有28例因狭窄段太短，未能切除，仅送扩张段病检发现有神经节细胞，未能进一步确诊。 　　3 临床表现 　　3.1新生儿巨结肠 　　三分之二的病例，在出生后1-6天内发生急性肠梗阻。本组新生儿巨结肠91例（49.2%），其中85例有胎粪排出延迟，胎粪排出时间一般为3-4d，最长时间达7d，69例有呕吐，79例有腹胀，19例有急性肠梗阻，91例直肠指检发现壶腹空虚，粪便停留在扩张的乙状结肠内。 　　3.2典儿和儿童巨结肠 　　小儿全身情况大多数较差：消瘦、面色苍白、有贫血。本组185例患儿中，其中婴儿和儿童巨结肠占94例（50.8%），37例有胎粪排出延迟，92例有腹胀，93例有便秘，19例有呕吐，2例有急性肠梗阻，94例直肠指检发现壶腹空虚，粪便停留在扩张的乙状结肠内。 　　3.3特殊类型先天性巨结肠 　　本组14例为全结肠无神经节细胞症，出生后48小时无胎粪排出9例（643%），14例有腹胀（100%），8例有便秘（57.1%），8例有呕吐（57.1%），2例有急性肠梗阻（14.3%）。 　　3.3.2短段型HO 　　无神经节细胞段局限于直肠末端6-8cm之内者称为短段型HD。本组短段型HD46例（24.9%）。30例出生后48小时无胎粪排出（65.2%），44例有腹胀（95.7%），37例有便秘（80.4%），25例有呕吐（54.3%），6例有急性肠梗阻（13%）。 　　4 诊断 　　4.1症状 　　凡新生儿在出生后胎粪排出时间较晚（24h后），量较少，或经直肠指检灌肠才排出胎粪，并伴有呕吐和腹胀，均应怀疑为先天性巨结肠症。对婴儿和儿童患儿，如新生儿期或婴儿时有便秘、腹胀和呕吐等情况，以后婴儿大便秘结，需要灌肠、塞肛栓或服泻剂，便秘越来越顽固，应怀疑为先天性巨结肠。 　　4.2体征 　　新生儿无典型体征，可有腹胀，直肠指检有胎粪和气体排出。婴儿和儿童可见腹胀，腹部隆起以上腹部较为显著，在多数病例中，肠型隐约可见，腹部扣诊有时在左下腹可触及粪石块物，听诊肠鸣音往往亢进。直肠指检发现壶腹空虚。小儿全身情况大多较差：消瘦、面色苍白、有贫血。 　　5 治疗 　　5.1非手术治疗 　　适用于诊断未完全确定和有感染（如肺炎等）或全身情况较差的小儿，待小儿体重达8-10公斤或1岁左右再作根治术。护理中最重要的是解除便秘。措施以灌肠为最有效，肛栓（开塞露）、服轻泻剂亦有帮助。灌肠要用温等渗盐水，回流灌肠，反复灌洗抽吸直到抽出液不含粪汁，每日或隔日进行，同时要注意小儿的营养和预防感染等。 　　本组185例患儿中有105例首次入院时先行灌肠保守治疗，待年龄稍大时二次入院行HD根治术，占56.8%。 　　5.2结肠造疾术 　　对于患儿病情较重，灌肠不能排出粪便或效果不佳者，可能为全结肠型HD或长段型HD，应先行结肠造痰术，待患儿病情好转，年龄稍大时施行HD根治术。结肠造痰应在无神经节细胞肠段的近端，在右侧横结肠较好，也有人主张在乙状结肠近端，应视病变情况而定。 　　本组37例（20%）先行结肠造痰术，后行Duh别叮el根治术，其中5例（2.7%）在基层医院行结肠造痰术，后在我院行Duhamel根治术。 　　5.3根治术 　　对诊断肯定、情况良好的新生儿HD，近年采用一期根治手术者越来越多，其优点是免除前两种方法在等待期间的艰难护理，使病儿早期恢复健康；其缺点是新生儿盆腔小，解剖困难。总的来说，手术死亡率略高于婴儿、儿童。 　　外科根治手术的目的是针对无神经节细胞的直肠和结肠，将其切除，常用的手术方式如下： 　　5.3.1拖出型直肠、乙状结肠切除术（Swenson手术） 　　无神经节直肠、结肠切除后，近端结肠翻出肛门外作吻合。保留直肠前壁3cm，后壁Icm。 　　5.3.2结肠切除、直肠后结肠拖出术（Duhamel手术） 　　无神经节结肠切除，直肠于腹膜反折水平切断，关闭直肠远