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克―雅病临床护理及防护研究进展 　　【摘 要】对克-雅病的临床特征、传染途径、诊断、治疗、疾病的护理要点、感染防护等进行综述，以提高临床护理人员对该病的认识，掌握其护理措施，加强防护。 　　【关键词】克-雅病；护理；防护 　　克-雅病（Creutzfeldt-Jakob disease ，CJD）是朊蛋白所致的散发、显性遗传、可传染的神经系统变性疾病。该病具有传染性及100%致死率，约85%病人在发病1年内死亡。虽然CJD在人群中发病率仅为百万分之一，但近年却有持续上升趋势。1994年至今，CJD患者年增长率为23%。迄今为止，CJD尚未开发出相关疫苗，且无有效治疗方法，传播途径多并隐匿，诊断困难，因此正确认识CJD，掌握其基本护理措施并做到有效防护，是减少发病率，预防并发症，延长病人生命的重要措施。 　　1临床特征 　　CJD分为散发型、变异型、医源型和遗传型四大类。CJD大部分为散发性，15%为家族遗传性，少数为医源性，潜伏期可达5～20年。发病年龄在40～80岁之间，临床以迅速进展的智能障碍、共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损体征为特征。 　　2传染途径 　　CJD传染途径至今尚在研究之中，大部分学者认为CJD是患者食用患有疯牛病的病牛肉所导致，也可能在输入被感染的供血者血制品后所致。国外有报道应用了人垂体提取的生长激素肌肉注射，角膜移植，大脑深部电极检查后发生CJD。而国人CJD危险因素与白内障手术，颅脑外伤及开颅手术，遗传有关。 　　3诊断及治疗 　　3.1诊断 　　①进行性痴呆，通常在2年以内；②肌阵挛、视力改变、小脑症状、无动缄默4项中的两项；③特征性的EEG改变，即周期性同步放电，或脑脊液14―3―3蛋白（+）。符合以上3点可诊断很可能CJD，缺少③者可诊断可能CJD，若脑活检发现海绵状变和PrPSC者可确诊CJD。目前认为CSFI4―3―3蛋白（+）对散发性CJD具有很高早期诊断价值。影像学检查尤其是MRI也是诊断方法之一，散发型CJD在前基底节区有高信号改变。 　　3.2治疗 　　目前本病尚无有效治疗，主要采取对症治疗，如缓解肌阵挛，改善脑功能障碍，缓解痴呆进展，维持水、电解质、酸碱平衡，防止并发症等。 　　4护理 　　4.1病情观察 　　肌阵挛是CJD突出的症状，随病情进展出现锥体外系症状以及语言障碍、发音及吞咽困难，晚期病人呈去皮质或去大脑状态， 最终发生意识丧失及死亡，秦莹等认为，应加强巡视，30min～60min监测病人生命体征及意识变化1次。 　　4.2对症护理 　　4.2.1渐进性智障护理 　　CJD病由于脑组织广泛萎缩， 发病早期病人有智能和精神异常、幻觉等，应给予生活辅助，专人看护，加强安全保护措施。王素如等认为，在护理过程中应重视与病人沟通交流，选择病人感兴趣的书报等为其阅读，发散病人思维，尽可能减慢其智力衰退，提高生活质量。 　　4.2.2 阵发性肌阵挛护理 　　应减少不必要刺激，多种治疗集中进行，肌强直、肌阵挛发作时做好床边保护。后期病人意识丧失、大小便失禁、肌阵挛、喉痉挛频发，应注意保持呼吸道通畅，防止窒息。肌阵挛发作时禁止约束，不能用力按压病人肢体，防牵拉伤、骨折等发生，发作间隙肢体放于功能位，进行必要的肢体功能锻炼，防止肌肉萎缩及关节畸形。 　　4.3 并发症的预防及护理 　　4.3.1 肺部感染 　　定时开窗通风，减少探视。定时翻身、叩背，刺激病人有效咳嗽排痰，保持呼吸道通畅，注意痰液色、质、量。鼻饲饮食时注意摇高床头，防止返流，做好口腔护理，定期痰培养药敏检测，据结果予相应治疗。 　　4.3.2 泌尿系感染 　　每日早、晚使用0.05 %碘伏进行尿道口及会阴部消毒，定期更换集尿袋及导尿管。增加胃管内注水量，使尿量增多，以减少泌尿系感染发生。 　　4.3.3 皮肤压疮 　　每日温水擦浴，注意保持会阴及肛周皮肤的干爽清洁，使用气垫床，建立翻身卡，适时按摩皮肤受压处，保持床单位干燥、平整。 　　4.3.4消化道出血 　　根据文献报道，CJD常可死于胃肠道出血等并发症。应给予温凉饮食，少量多餐，避免刺激性食物。鼻饲前抽取胃液观察有无胃出血，根据医嘱及时给予胃黏膜保护药物，加强大便色、质、量的观察。 　　5防护 　　CJD致病因子朊蛋白有传染性，对环境的抵抗力强；对一般化学消毒剂如乙醇、过氧化氢、甲醛、戊二醛等均不敏感；对煮沸、紫外线及辐射等物理因子也有抵抗力，用134℃～138℃高压蒸汽lh只能减少其传染性，但不能完全灭活。CJD 不仅通过接触病人体液、血液而感染，也有病毒透皮渗透致感染的可能。因此防护上应做到如下几点： 　　5.1加强对医务人员宣传培训 　　CJD属于新发传染病的一种，发病罕见，