先天性巨结肠的临床与影像学诊断.pptVIP

 疾病介绍：先天性巨结肠是一种多见的肠道发育畸形，发病率与先天性肛管直肠畸形相近，约为1/5000，性别差异较大，男女约为4：1。 发病机理：先天性巨结肠发生主要是由于胚胎期内骶部副交感神经在发育过程中因母体有病毒感染或代谢紊乱等原因，出现发育停顿，因此使远端肠道（如直肠、乙状结肠）肠壁肌间神经丛的神经节细胞缺如，以致受累肠道处于收缩状态，大量粪便滞留在近端结肠引起扩张与肥厚，形成巨结肠。 先天性巨结肠病理改变分为三段： ⒈痉挛段：为缺乏神经节细胞段，较正常肠段略细，外观僵硬，缺乏蠕动。 ⒉扩张段：位于痉挛段的近端，神经节细胞发育正常，但肠腔显著扩张，可达正常的1-3倍，肠壁增厚，多在乙状结肠上段及部分降结肠。 ⒊移行段：界于上述两段之间，常呈漏斗状，长度3-8cm，神经节细胞从远端向近端渐次出现。 先天性巨结肠的根本病变不在扩张与肥厚的肠壁而在其远端狭窄部分，无神经节细胞肠段范围有长短不同，因而先天性巨结肠有长段型与短段型之分。常见为病变以上达乙状结肠远端，占全部的75％。 临床症状：出生后无粪便或仅有少量排出，有时长达数日无粪便，以后逐渐出现腹胀和顽固性便秘，需灌肠或塞肛栓等才能缓解。随年龄增长，肠梗阻症状加重：表现为腹部膨胀，甚至极度腹胀，有肠型，因膈肌抬高而呼吸急促，严重时有呕吐、营养不良，并发小肠结肠炎而死亡。 诊断：有典型的出生后排便延迟，以后顽固性便秘和