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- 2016-12-25 发布于浙江
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肺间质疾病的诊治及进展 交大一院呼吸科 陈明伟 概 念 弥漫性肺间质性疾病(ILD)是以弥漫性肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床病理实体的总称。 病变不仅累及肺泡壁也可以波及细支气管领域,由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍,细支气管的炎变以及肺小血管的闭塞引起血流比例失调的弥散能力的降低,最终发生低氧血症及呼吸衰竭。 临床特点 活动后呼吸困难 胸片呈现双肺弥漫性阴影 肺功能:限制性通气功能障碍 弥散功能减低 肺泡-动脉血氧分压差P(A-a)O2增大 组织学:纤维化、炎性改变,肉芽肿、血管病变 病因及分类 原因明确的肺间质性疾病有: 无机尘肺、矽肺、石棉肺、铝尘肺、煤尘肺、慢性铍肺、硬质合金尘肺、有机粉尘、外源性过敏性肺泡炎、药物、药物性肺炎、毒物、百草枯肺、放射线、放射线肺炎、微生物感染、播散性肺结核、真菌肺为、病毒性肺炎、卡氏肺囊虫病、肺水肿、癌性淋巴管炎。 原因未明的肺间质性疾病有: 特发性肺纤维化症(又名隐原性致纤维肺泡炎、特发性间质性肺炎)、结节病、肺嗜
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