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血液系统疾病总论 南方医院血液科 孟凡义 怎样学好血液系统疾病 复习题 一、概念 二、造血、调控与疾病 （一）正常造血器官及其检查部位选择 （三）造血微环境与造血的调控 三、血液系统疾病的分类 四、血液系统疾病的诊断 五、血液系统疾病的治疗 （七）造血干细胞移植 六、血液学研究进展（以白血病为例） 低危组核型AML基因诊断分层 Prognostic impact of kit in t(8,21) 复习题 病例 3.实验室检查 ①血常规＋网赤红细胞 ②出凝血机制：出凝血时间、血块收缩、束臂试验。 ③骨髓：骨髓细胞分类、细胞化学染色、骨髓细胞培养。 ④免疫学检查: 用单抗检测细胞膜表面抗原标记有助于白血病，淋巴瘤的免疫分型。 ⑤溶血试验： 确定溶血的项目： 间接胆红素、游离血红蛋白、尿胆原、红细胞寿命、血涂片。 溶血的间接证据： RC高，骨髓红系增生亢进 确定溶血病因的项目： RBC膜脆性试验，Hb电泳，高铁蛋白还原试验，Hams试验，Coombs试验。 ⑥遗传学及分子生物学 染色体、PCR、FISH ⑦组织活检 淋巴结、骨髓、肝、皮肤、扁桃腺等 ⑧其它 B超、CT、MIR、胸片等，同位素扫描，铁蛋白、叶酸、VitB12测定。 （一）去除病因 （二）维持正常造血功能及血液成分 1．补充造血原料： ．叶酸、VitB12――营养不良性贫血 ．铁剂――IDA ．Vitk――凝血酶元缺乏症 2.刺激造血 雄激素――再障 细胞因子――细胞生成障碍 3.切脾――减少破坏场所，适于脾亢、球红、ITP等 4.过继免疫 IFN、IL－2或DLI治疗恶性肿瘤 5.成份输血――原则是缺什么，补什么 6.抗生素――针对并发细菌感染者 （三）去除异常过多的血液成份 ．血液成份单采，适用于骨髓增殖病、白血病、巨球蛋白血病、免疫性血液病、如ITP、溶贫、TTP。 （四）诱导分化和促进细胞凋亡－― ATRA、砷剂 （五）抑制异常细胞的增殖 化疗：用细胞毒药物杀伤异常细胞，适于恶性 病。 放疗：r射线、X射线，电离福射杀灭白血病及淋巴瘤细胞、骨髓瘤细胞。 免疫抑制剂：糖皮质激素，ATG、ALG、CSA可抑制淋巴细胞的增殖、分化。适于免疫因素引起的疾病。 （六）抗凝及溶栓治疗 DIC早期――肝素治疗 血小板过多，或血液有形成份过多――阿斯匹林、潘生丁等 血栓形成――尿激酶、蛇毒等 分为自体和异基因、同基因三大类。 适于恶性血液病，对化放疗敏感的实体瘤及某些非恶性血液病。 诊断方面： 1948年：单一细胞形态 +细胞化学 1980年：形态+免疫分型 1990年：形态+免疫+细胞遗传学 2000年：形态+免疫+细胞遗传学+分子生物学 （MICM） 治疗模式的演变： 40年 支持治疗 60年 单药化疗/放疗 70年 联合化疗 80年 联合化疗+HSCT 90年 联合化疗+有效支持治疗+HSCT 2000年 联合化疗+HSCT+分子靶向治疗 2005年~今 分层诊断、个体化治疗 BMT 2003,31:731 低危组 中危组 高危组 S.Schnitiger,et al.2006,107:1791-99 * * 掌握基本概念，了解造血的基本理论 抓住各类疾病的共性和特殊性表现 死记诊断标准和疗效评价标准 掌握治疗原则，理论联系实际，灵活运用治疗方案 何谓血液系统疾病？ 什么是造血干、祖细胞？特点是什么？ 造血受哪些因素调控？ 血液系统疾病分几类？ 如何设计诊断程序？ 做一般了解 血液系统＝血液＋造血器官 血浆＋ 有形成份 骨髓、淋巴结 肝、脾 血液 （质量变化） 造血器官 （功能异常） 血液系统（疾病） 血液学（Hematology)=血液系统疾病＋输血医学 （二）造血细胞发育与疾病 造血