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平山病患者的MRI影像学表现 　　【摘要】 目的：通过分析平山病患者MRI的影像学表现，总结其MRI的高发表现。方法：选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例作为研究对象，所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面扫描），并进行影像学分析。结果：所有患者均表现为屈曲位硬膜囊前移；79.2%（38/48）的患者屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎；89.6%（43/48）可观察到屈曲位横断面脊髓楔形变；仅33.3%（16/48）可观察到硬膜外血管流空信号；除此之外，94.7%（36/38）表现为中立位横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离；83.3%（40/48）表现为中立位下颈椎脊髓萎缩；64.6%（31/48）表现为中立位颈椎间盘退变；95.8%（46/48）表现为中立位颈椎曲度异常。结论：屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性，中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有一定的指向作用。 　　【关键词】 平山病； 屈曲位MRI； 中立位MRI； 高发表现 　　平山病也叫做青少年上肢远端肌萎缩症，是一种与颈椎屈曲活动相关的疾病。在亚洲人群中报道较多，男性为主。主要临床表现为手掌、前臂肌肉进行性萎缩。因为进展缓慢，一部分患者表现为病情进展停滞，平山病区别于其他运动神经元病。随着屈曲位MRI发现平山病患者存在屈曲位硬膜囊前移的典型影像学表现，MRI已成为平山病患者的主要诊断方法。本文针对平山病患者的各种MRI影像学表现进行研究分析，具体如下。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例，其中男47例，女1例；年龄15～29岁，平均19.81岁；病程6个月～8年，平均23.8个月；其中41例表现为单侧症状（右侧23例，左侧18例），7例为双上肢不对称肌肉萎缩；主要的临床表现包括手内肌萎缩42例，握力下降32例，手指震颤26例；所有患者中，4例表现为上肢近端肌肉萎缩，胸大肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌受累，前臂及远端手内肌萎缩不明显。所有患者均符合以下标准：（1）发病年龄小于25岁；（2）均存在一侧或不对称双上肢上肢远端肌肉萎缩、无力；（3）在发病1～3年时间内进展迅速；（4）远端肌肉不规则轻微颤抖或寒冷性震颤；（5）肌电图提示临床慢性去神经改变或者有其亚临床表现；（6）无感觉异常。所有患者均无脊髓灰质炎、周期性麻痹及其他神经系统感染中毒史和神经系统外伤史。 　　1.2 方法 所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面MRI扫描），在行颈椎被动屈曲位MRI检查时，将受试者头部和臀部垫高，使颈椎被动屈曲，要求闭口时下颏能紧贴胸壁。扫描参数：矢状位T2WI：层厚3 mm，间隔0.3 mm，TR2820 ms，TE99 ms，矩阵256×256；矢状位T1WI：层厚3 mm，间隔0.3 mm，TR411 ms，TE11 ms，矩阵256×256；横断位T2WI：层厚5 mm，间隔1 mm，TR777 ms，TE23 ms，矩阵256×192。 　　1.3 评价标准 在影像学评价中，下颈椎定义为C4～C7，中立位评价的影像学包括横断面下颈椎硬膜囊是否和椎板分离，矢状位颈椎曲度是否变直或反弓，颈椎间盘是否退变以及下颈椎脊髓信号是否发生改变。屈曲位位评价包括矢状位硬膜囊屈曲位是否前移，是否可观察到硬膜外血管流空信号，硬膜外血管曲张是否蔓延到胸椎，以及横断面上脊髓是否表现为不对称楔形。 　　其中颈椎曲度评价在MRI正中矢状位上C2～C7画一条直线与C3～C6椎体相交，曲度认为异常（图1）[1]；在中立位椎弓根水平横断面上将一侧椎板三等分，超过1/3的椎板和硬膜囊分离定义为椎板和硬膜囊分离（图2）[2]。所有影像学资料评价均由两位从事脊柱外科3年以上临床医生和1名影像科医生讨论完成。 　　2 结果 　　2.1 平山病患者MRI分析 所有患者均表现为屈曲位矢状位硬膜囊屈曲位前移（100%）；中立位椎弓根水平横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离36例（94.7%）；中立位下颈椎脊髓萎缩40例（83.3%）；中立位颈椎间盘退变31例（64.6%），其中3例发生在C3～C4，9例发生在C5～C6，4例发生在C6～C7，15例为多节段退变；中立位颈椎曲度改变46例（95.8%），其中32例表现为颈椎曲度变直，14例表现为颈椎曲度反弓；屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎38例（79.2%）；屈曲位硬膜外血管流空信号16例（33.3%）；屈曲位位横断面脊髓楔形变43例（89.6%）。 　　2.2 临床病例MRI表现 某患者，男，18岁，左上肢远端肌肉萎缩1年就诊，诊断平山病，其MRI影像学表现见图3。