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Poland综合征胸部畸形的整复 　　[摘要]目的：探讨矫治Poland综合征胸部畸形的手术方法。方法：2006年8月至2012年8月，笔者对3例年龄分别为21岁、18岁和10岁的女性Poland综合征患者进行了胸部畸形的整复。3例患者均有胸肌发育不良及肋软骨部分缺如等畸形，但上肢形态和功能均未见异常。其中21岁患者行“右侧背阔肌肌瓣带蒂移植术及硅胶假体植入隆乳术”，18岁患者行“水动力腹部脂肪抽吸术及左胸部自体脂肪移植术”，10岁患儿行“左侧多余乳头切除术”，待成年后来我科行患侧胸壁及乳房II期修复术。结果：术后密切随访，患者胸部凹陷畸形均得到不同程度的改善，手术效果持续时间长，患侧上肢及胸背部功能未受影响，提高了患者自信心和生活质量。结论：Poland综合征是一种涉及多部位、变异性较大的先天性畸形，应根据患者的自身特点制定个性化的手术方案，方可取得满意的治疗效果。 　　[关键词]Poland综合征；胸部畸形；乳房成形术；自体脂肪移植术 　　[中图分类号]R622 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455（2013）09-0902-04 　　Poland综合征（Poland Syndrome，Polands Syndrome，PS）是一种非常少见的先天性畸形，又称为胸大肌缺如短指并指综合征，1841年，伦敦Guys医院的医学生Alfred在尸体解剖时首先发现并报告了该疾病[1]；1962年同一医院的整形外科医生Clarkson遇到同样的病例，并将此先天性畸形命名为PS[2]。笔者自2006年8月至2012年8月共收治3例PS患者，根据畸形的严重程度、患者的年龄和自身要求，给予个性化治疗，术后胸部畸形均改善，现报道如下。 　　1 临床资料 　　2006年8月至2012年8月，笔者收集了3例PS患者，均为胸部畸形，未发现上肢形态及功能异常，具体资料如下： 　　1.1 病例1：女，21岁，两侧胸部不对称，右侧锁骨下区及腋前区明显凹陷于对侧，皮下软组织缺失，第2、3肋未触及，右侧乳房上极欠饱满，左侧乳房大而下垂，右乳明显小于健侧，两侧呼吸音正常，无手部及桡骨畸形（如图1～2）。胸部CT：右侧胸廓塌陷，体积变小，胸廓向右侧倾斜，胸骨发育异常，第2、3肋骨部分缺如，胸膜无增厚，左侧胸腔微量积液。诊断：1. 右侧胸廓畸形；2. 左侧胸腔微量积液。 　　1.2 病例2：女，18岁，因发现左侧乳房发育不佳影响外观10年入院。查体：左腋前皱襞及锁骨下区明显凹陷，第3、4肋未触及，左乳明显小于对侧，皮下组织欠饱满，呼吸正常，双侧上肢未见异常（如图6）。胸部正位片：胸廓不对称，左侧胸廓稍塌陷，左乳影未显示。胸部CT：两侧胸廓不对称，左上胸廓凹陷；左侧胸大肌、胸小肌明显短小，部分缺如。 　　1.3 病例3：女，10岁。因“发现左侧胸壁凹陷伴多乳头影响外观10年”入院。查体：左侧腋前皱襞及锁骨下区见明显凹陷畸形，左侧第2～4肋未扪及，在左侧腋前线齐对右侧第三肋间隙、锁骨中线外齐对第7肋间隙处各见一乳头，呼吸音正常，双侧上肢未见异常（如图8～9）。胸部正位片：左侧胸壁第2～4肋前端缺失，请结合临床。家族史：患儿双胞胎弟弟右脚第4～5趾有并趾畸形。 　　2 手术方法 　　2.1 病例1：于全麻下行“右侧背阔肌肌瓣带蒂移植术及硅胶假体植入乳房成形术”，步骤如下：自腋下沿背阔肌前缘切开皮肤组织，暴露背阔肌前缘及胸背血管和神经，术中见胸大、小肌缺如，前锯肌代偿性肥厚，背阔肌菲薄，切断背阔肌止点部并游离背阔肌，切取8cm×27cm大小的背阔肌及筋膜组织，形成以胸背血管神经为蒂的肌瓣（如图3）；经皮下隧道将肌瓣向同侧胸部旋转，以充填锁骨下区及腋部凹陷，将肌瓣缘间断缝合固定在锁骨、胸骨及肋骨的胸壁筋膜上；剥离右侧乳房腺体下腔隙，并植入200ml的硅胶假体。乳房及背部放置负压引流管各一根，逐层缝合切口；术中注意保护胸背动静脉和神经，以使肌瓣远端保持良好血运。患者健侧乳房为中度下垂，建议其同时行健侧乳房悬吊术，但患者拒绝。 　　2.2 病例2：左胸部外上象限凹陷明显，已告知患者凹陷区脂肪填充需要多次手术，故建议其行背阔肌肌瓣转移术，但患者无法接受术后遗留较长瘢痕，且对肥胖体型不满意，故要求行全麻下“水动力腹部脂肪抽吸术及左胸部自体脂肪移植术”。步骤如下： 　　2.2.1全麻生效后，水动力吸脂机与配套脂肪收集器连接，安装抽吸套管，开启压力键，调整适宜水压使肿胀液呈扇形节律喷出。将注水管经两侧髂前上棘处切口插入腹部皮下脂肪层注水，注水量为普通注水机的一半；开启脂肪抽吸系统，调整负压，动作轻柔在脂肪层扇形抽吸，脂肪组织由抽吸管进入脂肪收集器；经脂肪过滤器沉淀和过滤后，共筛选出约600ml纯脂肪组织备用，两侧抽脂区域放置负压引流管各一根。