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- 2016-12-27 发布于贵州
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DM伴皮肤色素沉着鉴别诊断POEMS综合征:疾病简介POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M 蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。病因和发病机制POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,近年来认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatory cytokines)、基质金属蛋白酶(MM P)以及HHV-8感染有关(1,2)。病理生理各脏器在组织学上的共同特点是血管内皮细胞增殖,其原因可能为血管中雌激素升高,浆细胞产生M蛋白和激素样物质及血管瘤病原因子释放等。lshikawa认为本病是一种结缔组织病,以皮肤血管增生和内分泌异常为特征,伴免疫学障碍而导致多神经病变的发生。本病是一种多系统、多器官病变,即综合征,其病理表现可见相关疾病的病理表现。[1]临床表现本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,约2-3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多发系统。1.? ? 多发性周围神经病变 见于所有患者,多为首发症状,特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,表现
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