WHO造血与淋巴组织肿瘤分类-最新解剖.docVIP

WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类的形态学要点 WHO从上世纪九十年代参与造血与淋巴组织肿瘤分类以来，已经出版过多个版本。 2008年分类是经22个国家130多位顶级专家深思熟虑、反复讨论研究，在2001年分类基础上而制定的，具有科学性和权威性。学习和掌握WHO(2008)分类对了解国际造血与淋巴组织肿瘤动态，统一国际、国内标准，促进国内外学术交流是非常有益的。 一、WHO(2008)分类的特点 1.WHO(2008)分类与2006《造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学》中译版比较，从11部分扩展为14部分，增加了髓系肿瘤和淋巴系肿瘤分类的引言和概要，增加了伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1基因异常，也增加了系列不明的急性白血病。而将肥大细胞增多症（或肥大细胞疾病）放入骨髓增殖性肿瘤中。 2.增加了部分典型彩图，如Fig.1.04、Fig1.06。 3.修改了部分图例，如Fig.2.12。 4.更新了部分列表，如Fig.8.04。 5.引入了一些最新遗传学资料，如光谱化核分型与形态学诊断（Fig.10.40）。 光谱化核分型(Spectral Karyotyping SKY)是一种实验室技术能让科研人员同时看到全部23对染色体,而每对染色体又各带有不同的荧光色彩。 二、髓系肿瘤 髓系肿瘤介绍了骨髓增殖性肿瘤（MPN）、髓系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1异常、骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病（MDS-MPD）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性髓细胞白血病和相关的原幼细胞肿瘤及系列未明急性白血病。 表1 髓系肿瘤的主要类型及诊断特点 疾病类型 BM细胞增生程度 骨髓原始细胞（%） 成熟 形态学 造血 血细胞计数 器官肿大 MPN 一般增多， ET常正常 正常或轻度增多；慢性期＜10% 存在 粒细胞，红系前体细胞相对正常，巨核细胞异常 有效 不定；一系或多系列在早期增多 常见 伴有嗜酸粒细胞增多的髓系/淋巴系肿瘤并伴有PDGFRA,PDGFRB或FGFR1异常 增多 正常或轻度增多；慢性期＜20% 存在 相对正常 有效 嗜酸粒细胞增多（≥1.5×109/L） 常见 MDS 增多，偶尔细胞正常或细胞过少 正常或增多；＜20% 存在 一系或多系列细胞发育异常 无效 细胞减少 不常见 MDS/MPD 增多 正常或轻度增多；＜20% 存在 一般一系或多系列细胞发育异常；JMML常有微小发育异常 各系列之间变化不定 不定，WBC常增多 常见 AML 一般增多 增多＞20%，除外特异性细胞遗传学异常疾病或红白血病 不定，常轻微 可伴有或不伴有一系或多系列发育异常 无效或有效 WBC不定，常有贫血及血小板减少 不常见 (一)骨髓增殖性肿瘤（MPN） 慢性粒细胞白血病（CML），BCR-ABL1阳性 慢性中性粒细胞白血病（CNL） 真性红细胞增多症（PV） 原发性骨髓纤维化伴髓样化生（PMF） 特发性血小板增多症（ET） 慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL），NOS* 肥大细胞增多症（或肥大细胞疾病） 皮肤肥大细胞增多症 系统性肥大细胞增多症 肥大细胞白血病 肥大细胞肉瘤 皮肤外肥大细胞肿瘤 MPN不能分类型（MPN-U） 1.慢性粒细胞白血病（CML） 慢性粒细胞白血病临床上分慢性期(CML-CP)、加速期(CML-AP)、急变期(CML-BP)。 （1）CML-CP外周血白细胞增多，中位数＞100×109/L。中性分叶和杆状核粒细胞比例增高，原粒细胞2%，嗜碱粒细胞和嗜酸粒细胞增多，血小板正常或增多。骨髓增生极度活跃，中性粒细胞增多，原粒细胞10%。中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显减低。(图6~8)。 （2）CML-AP诊断标准，有以下一项或一项以上 (图9)。 ① 治疗无效的持续性白细胞数增加(＞10×109/L)和/或进行性脾肿大。 ②.治疗无效的持续性血小板增高1000×109/L。 ③ 与治疗无关的持续性血小板减少＜100×109/L。 ④.有克隆性演变的证据。 ⑤.血中嗜碱粒细胞≥20%。 ⑥.骨髓或血中原粒细胞占10%～19%。 （3）CML-BP诊断标准，有以下一项或一项以上 (图10~14)。 ① 原始细胞占外周血或骨髓有核细胞≥20%。 ② 有髓外原始细胞增殖。 ③ 骨髓活检有大的原始细胞簇和集簇。 2.慢性中性粒细胞白血病（CNL） 图15~18。 外周血白细