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糖皮质激素在我国应用广泛,但临床使用有不合理现象,不论使用过度还是不足,均会给患者造成损害, (一):对诱导缓解和长期维持治疗,起始足量,之后缓慢减量,长期维持; (二):评估SLE的严重程度和活动性,拟定个体化治疗方案; (三):评估是否有激素禁忌症,存在相对禁忌症的患者,根据病情使用; (四):有肝损的病人,建议使用泼尼松龙or甲泼尼龙 (一):用法:全身应用(静注和口服),局部应用(局部皮肤外敷、关节腔注射、眼内注射等)根据病情可以选择晨起顿服、隔日给药、每日分次给药。 (二):剂量:1、小剂量:泼尼松≤7.5mg/d (甲泼尼龙≤6mg/d) 2、中剂量:泼尼松≤7.5-30mg/d(甲泼尼龙≤6-24mg/d) 3、大剂量:泼尼松30-100mg/d(甲泼尼龙大于24-80mg) 4、冲击疗法:甲泼尼龙500-1000mg/d,静滴,连用3d。 激素量越大,疗效越显著,但副作用也大。 (一)轻型SLE定义:SLE诊断明确,重要靶器(肾脏、血液、呼吸、心血管、消化、中枢神经系统)官未受累 1.原则上激素并非首选药物,首先使用非甾体消炎药、抗疟药等,无效再考虑激素。 2.治疗皮肤黏膜病变可短期用激素、面部避免使用强效激素类外用药,若使用,也不因该超过一周。 3.激素(泼尼松≤10mg/d,或甲泼尼龙≤8mg/d)控制病情,副作用小。 (二):中重度SLE定义:指有重要脏器受累并影响其功能。 1.肾脏受累:肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、肾病综合征。 2.血液系统受累:溶贫、粒细胞、血小板减少、血栓性血小板减少性紫癜; 3.神经系统:抽搐、意识障碍、昏迷、脑卒中; 4.消化系统:肠梗阻、肠系膜血管炎、急性胰腺炎; 5.呼吸系统:肺泡出血、肺炎、肺间质纤维化、PAH 6.心血管系统:心包填塞、心肌炎等 7.其他:皮肤血管炎、严重皮肤损害、肌炎等。 中、重度活动型SLE治疗分为2个阶段:诱导缓解、维持治疗。建议联合免疫抑制剂。 中度活动型SLE 1.诱导缓解:泼尼松0.5-1mg/kg、d(甲泼尼龙0.4-0.8)。晨起顿服。如需控制持续高热,可分次服用。同时加用免疫抑制剂。 2.维持治疗:诱导缓解4-8周后,激素以每1-2周减少原剂量的百分之十的速度缓慢减量,直至泼尼松0.5mg/kg、d,减药速度因病情而异。病情允许:维持剂量泼尼松<10mg/d(甲泼尼龙<8mg/d)。 4 重型 SLE 的治疗: 重型 SLE 治疗尤其强调个体化方案,并需要联用其他免疫抑制剂。 重型 SLE 治疗也分 2 个阶段,即诱导缓解和维持治疗。 诱导缓解:激素用量通常为泼尼松 1 mg·kg-1·d-1?的标准剂量(甲泼尼龙 0.8mg·kg-1·d-1),晨起顿服。Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ+Ⅲ型 /Ⅴ+Ⅳ型狼疮性肾炎可考虑静脉滴注甲泼尼龙 500-1000mg,连续 3d 冲击治疗。 维持治疗:病情稳定后 2 周或疗程 8 周内,激素以每 1-2 周减原剂量的 10% 的速度缓慢减量,减至泼尼松 0.5mg·kg-1·d-1?后(甲泼尼龙 0.4mg·kg-1·d-1),减药速度依病情适当减慢。 免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、环孢素、他克莫司等。环磷酰胺是治疗重症 SLE 的一线药物之一,尤其是重症狼疮性肾炎和血管炎患者 (三)狼疮危象的定义:危及生命的急重症 SLE 称为狼疮危象,主要临床表现包括:急进性肾小球肾炎;严重中枢神经系统损害;严重溶血性贫血严重血小板减少性紫癜;严重粒细胞缺乏症;严重心脏损害;严重狼疮性肺炎或肺泡出血;严重狼疮性肝炎;严重血管炎等。 治疗:大剂量甲泼尼龙冲击治疗,以帮助患者度过危象 甲泼尼龙 500-1000mg,加入 5% 葡萄糖 100-250ml,缓慢静脉滴注 1-2h,每天 1 次,连续应用 3d 为 1 个疗程。如狼疮危象仍未得到控制,可根据病情在冲击治疗 5-30d 后再次冲击治疗。 冲击治疗后需口服泼尼松 0.5-1mg·kg-1·d-1(甲泼尼龙 0.4-0.8mg·kg-1·d-1),疗程约 4-8 周。 病情控制后激素应逐渐减量,直至达到控制病情的最小剂量,以避免长期大量使用激素所产生的严重不良反应。 甲泼尼龙冲击疗法只能解决急性期的症状,后续治疗必须继续应用激素,并与其他免疫抑制剂配合使用。在大剂量激素冲击治疗前、治疗期间、治疗后应密切观察激素的副作用,包括有无感染、消化道出血、糖尿病、股骨头坏死等并发症的发生。 SLE 患者妊娠的禁忌证: 过去 6 个月内严重的 SLE 复发,如活动性狼疮性肾炎等; 虽接受治疗但有严重先兆子痫或 HELLP 综合征; 严重肺动脉高压(预计肺动脉收缩压 50mmHg 或出现症状); 严
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